Anomalies de l’immunité humorale

Projet, rapport de stage, et mémoire de fin d’études UN CAS DE CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE
en PDF

EPIDÉMIOLOGIE

La CBP affecte toutes les races, sans particularités géographiques . Elle touche principalement les femmes avec un sex-ratio de 1/ 9, avec un âge de prédilection à 50 ans, et des extrêmes allant de 20 à 90 ans. L’incidence est évaluée à 2 – 24 cas par million d’habitant et par an et 19 – 24 cas /million/an . Selon les données de l’Olmsted County, Minnesota, USA (4), l’incidence est stable après 25 ans. Mais la plus forte prévalence a été observée au Canada . La variation mondiale de la prévalence de la maladie suggère que les facteurs environnementaux nécessitent l’expression phénotypique de la CBP.

Une étude menée en Angleterre du nord et des études cas témoins de l’US investigation avancent que le tabagisme et des désordres auto-immuns extra hépatiques sont très fréquemment retrouvés chez les personnes ayant une CBP par rapport aux sujets témoins. Les membres de la famille de premier degré des personnes ayant une CBP présenteraient au moins deux fois plus de risque d’avoir une maladie auto-immune. Un taux élevé d’infection du tractus urinaire chez les fumeurs porteurs de la maladie augmente et renforce l’hypothèse infectieuse . Les données sur l’association CBP et grossesse sont controversées .

Anomalies de l’immunité humorale

Certains patients ont des antigènes monomériques à bas poids moléculaire dans leur sang et une incapacité apparente à synthétiser des IgM pentamériques. D’autres ont une augmentation du taux sanguin d’IgM hautement réactives et cryoprécipitables . Il convertit facilement le facteur C3 du système complément en C3b et C3c par la voie classique, se comporte dans certains cas comme un complexe immun et peut conduire à une fausse élévation du taux d’IgM si ce taux est mesuré par radio-immunodiffusion . Inversement, le taux d’IgE est diminué chez certains patients . Plusieurs anticorps circulants sont présents chez les individus ayant une CBP.

Le plus important sur le plan diagnostique et thérapeutique est l’anticorps antimitochondrie . Certains ont des anticorps anti-nucléaires, l’un d’eux est spécifique de la membrane nucléaire, des anticorps anti-thyroïdiens , des anticorps anti-lymphotoxiques, des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine, anticorps anti-plaquettes , des anti-SSA , des anticorps anti-histones , ou des anticorps anti-centromères . Il n’existerait pas d’augmentation des complexes immuns circulants au cours de la CBP . Les données récentes affirment que ce fait témoigne de la présence d’IgM anormales qui est à l’origine de faux positifs .

Anomalies immunologiques

Comme toutes les maladies systémiques, la CBP a une prédominance féminine. L’anomalie immunitaire humorale et cellulaire est commune . Ces anomalies sont : une augmentation du taux sanguin d’immunoglobulines, particulièrement les IgM , un défaut de conversion des IgM en IgG après immunisation, la présence d’un grand nombre d’anticorps circulants, une augmentation du retour du complément  , l’existence de lymphocytes T et B dans le sang périphérique .

Anomalies de l’immunité cellulaire, Il existe une diminution du taux des lymphocytes T circulants (aussi bien helpers que suppresseurs), tout comme l’anomalie de régulation et de fonction des cellules . La séquestration des lymphocytes T au niveau de l’espace porte est probablement à l’origine de la diminution de leur taux dans le sang circulant . La diminution in vitro de la fonction de suppression des cellules chez certains patients est probablement due à une anomalie de l’activation et de la fonction de suppression des LT-CD4+ et des cellules T leu-8+ .

Les lymphocytes T des patients porteurs de la CBP ne réagissent pas à l’Il-2 et produisent une augmentation inadéquate des lymphokines, (TNF, INFγ), lorsqu’ils sont stimulés par des facteurs mitogènes . Quoi qu’il en soit, chaque lymphocyte T circulant ou intra hépatique reconnaît et est stimulé par des sous unité E2 des complexes oxo acide déshydrogénase mitochondriales et par un autre antigène des cellules épithéliales des canaux biliaires .

Table des matières

Sommaire
Pages
RAPPELS
A) Epidémiologie
B) Physiopathologie et anatomopathologie
1) Macroscopiquement
2) Histologie hépatique
3) Anomalies immunologiques
(a) Anomalies de l’immunité humorale
(b) Anomalies de l’immunité cellulaire
(c) Les antigènes et anticorps mitochondriaux
C) Signes
1) Manifestations cliniques
a) Circonstances de découverte
b) Signes physiques
2) Signes biologiques
D) Diagnostic
1) Positif
2) Différentiel
E) Traitement
1) Buts
2) Moyens
a) Médicaux
b) Chirurgicaux
3) Indications
4) Evolution
Facteurs pronostiques
A PROPOS DE NOTRE CAS
A) Etat civil et motif d’Entree
B) Histoire de la maladie
C) Antécédents
1) Personnels
a) Médicaux
b) chirurgicaux
c) gynéco obstétricaux
2) Familiaux
3) Habitus
D) Examen physique
1) Signes généraux
2) Signes physiques
a) Téguments et peau
b) Appareil digestif
c) Autres appareils
Hypothèse diagnostique
E) Examens complémentaires
1) Biologie
2) Examens morphologiques
Diagnostic retenu
F) Traitement
G) Evolution
DISCUSSION
A) Epidémiologie
B) Pathogénie
C) Manifestations cliniques
D) Signes biologiques
E) Signes morphologiques
F) Diagnostic
1) Positif
2) Différentiel
3) Concernant les manifestations associées
G) Traitement
1) Moyens
2) Evolution et pronostic

Télécharger le rapport complet