Les hรฉmangiomes infantiles sont des tumeurs vasculaires bรฉnignes de la classification de lโInternational Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) [1,2]. Ils se dรฉveloppent par prolifรฉration hyperplasique du mรฉsenchyme angio-formateur [3]. Cโest la tumeur bรฉnigne la plus frรฉquente de lโenfant touchant 5 ร 10% des nourrissons de moins de un an et de 25% des prรฉmaturรฉs de moins de 1500 grammes [3]. Les filles sont les plus touchรฉes autant dans les formes simples que dans les formes graves, comme dans le syndrome PHACES touchant 9 filles pour 1 garรงon [4-6]. Les hรฉmangiomes sont vingt fois plus frรฉquents sur peau blanche que sur peau noire. Un antรฉcรฉdent familial dโhรฉmangiome, lโรขge รฉlevรฉ de la mรจre et une hypoxie antรฉ ou pรฉrinatale seraient les facteurs de risque de survenue de cette tumeur .
La rรฉgression vasculaire spontanรฉe implique lโinutilitรฉ de les traiter. Toutefois, dans pronostic vital et fonctionnel du nourrisson, dโoรน la nรฉcessitรฉ du traitement [9]. Le traitement des hรฉmangiomes infantiles par des corticoรฏdes par voie gรฉnรฉrale a รฉtรฉ instaurรฉ depuis 1968 et constituait le traitement de rรฉfรฉrence, malgrรฉ ses nombreux รฉchecs et effets indรฉsirables. La dรฉcouverte rรฉcente en 2008 de lโefficacitรฉ marquรฉe du bรชtabloquant a fait une rรฉvolution mondiale. Diverses รฉtudes ont รฉtรฉ menรฉes sur le profil รฉpidรฉmio-clinique de cette pathologie ร travers divers pays du monde, notamment lโรฉtude ยซ lala odile ยป pour les hรฉmangiomes de tous les pays dโAfrique du Nord en 2013. A notre connaissance, aucune รฉtude nโa encore รฉtรฉ faite ร Madagascar, dโoรน lโintรฉrรชt de ce travail.
Gรฉnรฉralitรฉ sur la PEAUย
Dรฉfinition
La peau est un organe de revรชtement du corps humain en contact avec le milieu extรฉrieur, prolongรฉe par les muqueuses au niveau des orifices naturelles [10]. Elle est constituรฉe de trois (3) couches de la surface en profondeur: lโรฉpiderme, le derme, lโhypoderme. A ces tissus sโajoutent les annexes de type phanรฉrien (poils, ongle) et de type sรฉcrรฉtoire (glande sรฉbacรฉes et sudoripares). Lโensemble des trois couches, les muqueuses, les annexes font de la peau lโorgane le plus lourd et le plus รฉtendu du corps humain avec un poids de 3,5kg et constitue 15% du poids du corps, sur une surface en moyenne de 2m2 chez lโadulte. Sa fonction est multiple : fonction de barriรจres mรฉcaniques, de protection contre les agressions extรฉrieures, une fonction immunologique. Elle participe ร la rรฉgulation thermique et hydro รฉlectrolytique, et constitue un organe sensoriel du toucher. Enfin et surtout la peau est le miroir de la santรฉ car elle tรฉmoigne un dysfonctionnement interne dโautres organes.
โฆ Lโรฉpiderme est la couche la plus superficielle. Il est non vascularisรฉ et est constituรฉ par une organisation de quatre types de cellules : les kรฉratinocytes, les mรฉlanocytes, les cellules de Langerhans, les celllules de Merkel.
โฆย Le derme .
Le derme est la couche moyenne de la peau, elle est composรฉe par le derme papillaire et le derme rรฉticulaire. Derme papillaire est constituรฉ par du collagรจne de type 3, un rรฉseau de fibres รฉlastiques perpendiculaires ร la membrane basale, des anses capillaires terminales et des terminaisons nerveuses Derme rรฉticulaire comprend du collagรจne type 1 et des fibres รฉlastiques en plan parallรจles ร la membrane basale .
Les autres constituants du derme sont des artรฉrioles, des veinules, des petits nerfs, les follicules pilo-sรฉbacรฉs (sauf paumes et plantes), des canaux excrรฉteurs des glandes sudorales, du muscle striรฉ (visage), du tissu musculaire lisse, les muscles รฉrecteurs des poils et plexus musculaires (des arรฉoles mammaires, pรฉnis, pรฉrinรฉe, scrotum).Il nโy a pas de limite nette avec lโhypoderme.
โฆย Lโhypoderme
Hypoderme sโรฉtend jusquโau plan aponรฉvrotique ou pรฉriositรฉ, sauf au niveau des paupiรจres, oreilles, organes gรฉnitaux masculins oรน il nโy a pas dโhypoderme. Lโhypoderme contient les principaux vaisseaux sanguins et nerfs destinรฉs au derme susjacent. Il est constituรฉ de tissu adipeux sรฉparรฉ par une cloison fibreuse dโoรน baignent les vaisseaux et les nerfs. Cette structure lui permet le glissement de la peau sur les structures sous-jacentes.
Les annexes cutanรฉes rassemblent les phanรจres, les glandes sudorales, les follicules pilo-sรฉbacรฉes.
Embryologie de la peau
La peau est issue dโune double origine : lโรฉpiderme et les annexes proviennent de lโectoderme, et le derme et lโhypoderme dรฉrivent du mรฉsoderme. Par ailleurs, les mรฉlanocytes et les nerfs dรฉrivent du neurectoderme.
Microcirculation cutanรฉeย
Dans la peau, le derme et lโhypoderme sont richement vascularisรฉs par un rรฉseau sanguin trรจs structurรฉ dโartรฉrioles de moyen, puis petit calibre, de capillaires et de veinules. A lโinverse, lโรฉpiderme, comme tout รฉpithรฉlium, nโest pas vascularisรฉ ; il est nourri par imbibition ร partir des rรฉseaux capillaires des papilles dermiques.
Organisation de la microcirculation sanguine cutanรฉeย
Les artรจres abordent le tรฉgument dans la partie profonde de lโhypoderme et forment un premier rรฉseau anastomotique parallรจle ร la surface cutanรฉe. De lร partent perpendiculairement des branches qui traversent lโhypoderme, en donnant des collatรฉrales destinรฉes ร irriguer les lobules graisseux, les glandes sudoripares et les follicules pileux. Ces branches se rรฉunissent dans la partie profonde du derme rรฉticulaire pour former un deuxiรจme rรฉseau anastomotique dont les mailles sont parallรจles au premier rรฉseau anastomotique et ร la surface cutanรฉe. De ce deuxiรจme rรฉseau anastomotique, partent perpendiculairement des artรฉrioles dites โartรฉrioles en candรฉlabreโ abandonnant des branches pour les annexes cutanรฉes et le derme rรฉticulaire et finissant par sโanastomoser en un troisiรจme rรฉseau situรฉ ร la jonction derme papillaire-derme rรฉticulaire. De ce dernier rรฉseau, partent des capillaires qui gagnent les papilles dermiques. Le rรฉseau veineux est calquรฉ sur le modรจle artรฉriel. Des anastomoses artรฉrio-veineuses avec ou sans glomus se trouvent au niveau du lit des ongles et des rรฉgions palmo-plantaires (mains, doigts, pieds et orteils). Elles jouent un rรดle fondamental dans la thermorรฉgulation.
Les vaisseaux capillaires prรฉsentent un diamรจtre de 5 ร 8 ฮผm. Leur longueur moyenne est de 0,5 ร 1 mm. Cโest ร leur niveau que sโeffectuent les รฉchanges entre le sang et les tissus. Ils font suite aux artรฉrioles, de faรงon trรจs progressive. Les capillaires dermiques peuvent รชtre distinguรฉs des artรฉrioles et des veinules post-capillaires par la structure de leur paroi. La couche de fibres musculaires du mรฉdia devient discontinue puis disparaรฎt. Lโadventice disparaรฎt รฉgalement. Les capillaires dermiques sont constituรฉs dโune seule couche fenestrรฉe de cellules endothรฉliales, et dโune couche externe discontinue de pรฉricytes entourรฉe dโune membrane basale. Les veinules post capillaires, qui drainent de 4 ร 5 capillaires, ont un diamรจtre compris entre 8 et 30 ฮผm, lรฉgรจrement plus grand que celui des capillaires ; elles ont une membrane basale en couches multiples, et un parcours plus sinueux. La transition entre capillaire et veinule se traduit par lโapparition de cellules musculaires lisses dans la paroi. La veinule est riche en fibres conjonctives et รฉlastiques, dโoรน son grand potentiel de distensibilitรฉ, qui fait du rรฉseau veinulaire un rรฉservoir ร capacitรฉ variable lui permettant de rรฉguler le volume sanguin microcirculatoire.
Les capillaires constituent, entre artรฉrioles et veinules, un vรฉritable rรฉseau complexe appelรฉ lit capillaire. Celui-ci prรฉsente des anastomoses artรฉrio-veineuses qui sont de vรฉritables courts-circuits permettant au sang de passer directement de lโartรฉriole ร la veinule sans emprunter le circuit capillaire grรขce ร un systรจme de sphincters prรฉcapillaires. Les anastomoses artรฉrio-veineuses sont abondantes au niveau de la peau du nez, des oreilles, de la paume des mains et de la plante des pieds, des doigts, et du lit de lโongle. Elles jouent un rรดle dans la thermorรฉgulation en permettant lโaugmentation du dรฉbit sanguin cutanรฉ donc lโaccroissement de la dรฉperdition de calories au niveau de la surface cutanรฉe.
La paroi des capillaires a longtemps รฉtรฉ considรฉrรฉe comme un simple tamis. On sait maintenant que les cellules endothรฉliales contiennent des complexes actine myosine et peuvent se contracter ร la suite de divers stimuli (histamine, par exemple) ce qui รฉlargit les interstices entre les cellules de la paroi des capillaires et engendre une fuite plasmatique. Ceci est avec la vasodilatation la cause de la rougeur et de lโลdรจme observรฉs lors de phรฉnomรจnes inflammatoires.
Au repos, le volume sanguin cutanรฉ reprรฉsente plus de 9% du volume sanguin total et peut atteindre 12%, en pรฉriode de vasodilatation. Le dรฉbit sanguin cutanรฉ global est de 0.5 l/mn au repos, de 0.9 l/mn lors dโun exercice modรฉrรฉ et peut atteindre 7 l/mn lors dโun exercice intense et des tempรฉratures รฉlevรฉes.
Fonctions de la microcirculation sanguine cutanรฉeย
La micro-circulation cutanรฉe remplit quatre fonctions majeures : la nutrition des cellules, du derme, de lโhypoderme, de lโรฉpiderme et des annexes cutanรฉes, le maintien de la pression artรฉrielle par un tonus vasoconstricteur, la tolรฉrance par la peau des longues pรฉriodes dโischรฉmies dues au poids du corps, et une rรฉactivitรฉ vasomotrice nรฉcessaire ร la thermorรฉgulation. Totalisant plus de 9 % du volume vasculaire, les vaisseaux cutanรฉs assurent รฉgalement les fonctions endothรฉliales habituelles, notamment de coagulation, fibrinolyse, de captation et dโรฉlimination des complexes immuns.
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Table des matiรจres
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I Gรฉnรฉralitรฉ sur la Peau
I.1 Dรฉfinitions
I.2 Embryologie de la peau
I.3 Microcirculation cutanรฉe
II LโHEMANGIOME INFANTILE
II.1 Historique
II.2 Cycle รฉvolutif de lโhรฉmangiome infantile
II.3 Type de description : lโhรฉmangiome tubรฉreux
II.4 Formes cliniques
II.4.1 Formes compliquรฉes
II.4.2 Formes associรฉes
II.5 Examen paraclinique
II.6 Diagnostics
II.6.1 Diagnostic positif
II.6.2 Diagnostic diffรฉrentiel
II.6.3 Diagnostic รฉtiologique
II.7 Traitement
II.7.1 Buts
II.7.2 Moyens
II.7.3 Indications
II.7.4 Rรฉsultats
DEUXIEME PARTIE : METHODES ET RESULTATS
I Mรฉthodes
I.1 Cadre de lโรฉtude
I.2 Type dโรฉtude
I.3 Population dโรฉtude
I.4 Variables quantitatifs
I.4.1 Sur le plan dรฉmographique
I.4.2 Sur le plan clinique
I.4.3 Examen paraclinique
I.4.4 Sur le plan thรฉrapeutique
I.5 Variables qualitatifs
I.6 Statistiques
II Rรฉsultats
II.1 Aspects รฉpidรฉmiologique
II.1.1 Age
II.1.2 Genre
II.1.3 Rรฉpartition gรฉographique
II.2 Antรฉcรฉdents
II.3 Clinique
II.3.1 Dรฉbut dโapparition des lรฉsions
II.3.2 Rรฉpartition selon la localisation gรฉnรฉrale
II.3.3 Lรฉsions pรฉri-orificielles de la face
II.3.4 Lรฉsions segmentaires de la face
II.3.5 Taille
II.3.6 Formes de lโhรฉmangiomes
II.4 Examens paracliniques
II.5 Traitement
II.5.1 Bรชtabloquant par voie orale
II.5.2 Bรชtabloquants gouttes
II.5.3 Corticoรฏde per os
III Etude analytique
III.1 Corrรฉlation entre lโรขge et la taille des lรฉsions
III.2 Corrรฉlation entre la localisation des lรฉsions et la taille
III.3 Corrรฉlation taille des lรฉsions et efficacitรฉ thรฉrapeutique sous bรชtabloquants
III.4 Croisement entre la localisation des lรฉsions et lโefficacitรฉ thรฉrapeutique
III.5 Croisement entre la localisation et le genre
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
I Dรฉmographie
II Age
III Le genre
IV Antรฉcรฉdents
V Clinique
V.1 Age dโapparition des lรฉsions
V.2 Localisation
V.3 Formes
VI Examen paraclinique
VII Traitement aux bรชtabloquants
VII.1 Efficacitรฉ
VII.2 Durรฉe
VII.3 Effets secondaires
VIII Traitement par corticothรฉrapie par voie gรฉnรฉrale
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXE