Soutenance mémoire
En neurochirurgie pédiatrique, plusieurs pathologies malformatives ont été décrites selon la localisation crânienne ou rachidienne. Sur la surface crânienne, il existe des sutures qui séparent différentes parties de la boite crânienne en plusieurs os, de part et d’autre de la ligne médiane. En matière de pathologies crâniennes, on dénombre la craniosténose. La craniosténose est une fermeture prématurée d’une ou de plusieurs sutures de la boite crânienne .
Plusieurs études ont été réalisées actuellement sur cette pathologie, la première description de la craniosténose a été faite en 1791, définissant la fermeture prématurée des sutures de la boite crânienne [1,2]. Elle atteint 1 enfant sur 2100 [3] et représente 3 à 6 naissances sur 10.000 [4-7] avec atteinte de la suture sagittale dans 1 naissance sur 5000.
La symptomatologie liée à la craniosténose est la conséquence d’un conflit entre contenant (boite crânienne) et contenu (cerveau), entrainant une élévation de la pression intracrânienne, cette élévation de la pression intra-crânienne pour une atteinte monosuturaire est de l’ordre de 13 à 17 % au cours du développement de l’enfant [9-11]. En l’absence d’une chirurgie adaptée, des manifestations neurologiques apparaissent à type de diminution de l’intelligence (quotient intellectuel) [9], plusieurs études ont démontré l’existence d’une détérioration de la fonction mentale pour des patients présentant une craniosténose mono-suturaire [10-14]. En effet, les enfants qui ont une fermeture prématurée des sutures doivent être opérés assez tôt pour éviter l’apparition d’une HTIC, afin de prévenir les déficits neurologiques [13,15, 16] et des atteintes visuelles [17-20]. La transfusion est de règle et utilisée en pratique courante lors de la chirurgie de remodelage de craniosténose .
DISCUSSION
Paramètres épidémiologiques
Pendant la période étudiée, on notait une nette prédominance masculine dans 75,15% cas, contre 28,24% de filles, avec un sex ratio de 2,46, ce qui rejoint les données de la littérature ; en effet le sujet masculin représente 71% des enfants selon l’étude de Ruane [28], celle de Mircevski 77,77% [29] et 65,5% pour Markiewicz [30], ces trois études ont été publiées en 2017. Ainsi, les craniosténoses atteignent 1 enfant sur 2100 [3] et représentent 3 à 6 naissances sur 10.000 [4-7]. Dans notre étude, l’âge moyen était de 13,11 mois ; dans la littérature, cette moyenne d’âge reste très variable, selon Ruane 6,05 ans [28], 4 mois selon l’étude de Lee [31], 9,5 mois selon Mircevski [29] Plusieurs types de craniosténose ont été mis en évidence dans notre série, la majorité est dominée par une brachycéphalie dans 40,38 %, suivie des Scaphocéphalies (21,15%) et les Trigonocéphalies (15,38%). On a objectivé 2 cas de craniosténose syndromique, type Syndrome d’Apert. Dans la littérature, chaque auteur rapporte un pourcentage différent, mais la majorité note une atteinte de la suture sagittale engendrant une scaphocephalie dans 1 naissance sur 5000 [8]. Dans l’étude faite par Kucuk et al en 2017 [30], 68.5% des cas étaient représentés par la Trigonocéphalie et 20.9% de Scaphocéphalie. Naran et al à Pittsburgh en 2017 [32] a montré une fréquence élevée d’atteinte de la suture métopique, suivie de la suture sagittale. Le cas de craniosténose syndromique reste par contre assez rare, on les retrouve dans les grands centres de neurochirurgie pédiatrique, dans lesquels il y a des chirurgiens maxillofaciaux, ORL et des plasticiens.
Paramètres cliniques
Les signes et l’âge de découverte
Parmi les enfants qui présentaient une craniosténose, seulement 28,24% ont été diagnostiqués avant l’âge de 6 mois. Le diagnostic d’une craniosténose est assez facile du fait du dysmorphisme cranio-facial retrouvé dans 28,84% des cas dans notre série. A Madagascar, par faute de négligence et de moyens, les parents consultaient tard, alors qu’ils ont constaté longtemps le dysmorphisme. Les formes mineures restent de diagnostic tardif, du fait du caractère non spécifique des symptômes, qui sont à type de céphalées, irritabilité et troubles du sommeil [28]. Ce retard de diagnostic expose les enfants au risque important d’un conflit entre contenu (le cerveau) et le contenant (la boite crânienne), lié à l’apparition d’une HTIC chronique. Cette élévation de la pression intra-crânienne, pour une atteinte monosuturaire, est de l’ordre de 13 à 17 % au cours du développement de l’enfant [9-11.] ; mais d’autres auteurs rapportent que l’élévation de cette pression intracrânienne est de l’ordre de 40% en l’absence de chirurgie [33.]. Ce conflit engendre des symptômes qui sont les motifs clés de consultation dans notre étude, dont un retard de développement psychomoteur dans 34,46%, une crise convulsive dans 13,46 % ; ou bien une association de ces deux symptômes dans 19,23% des cas. Ces symptômes ont été découverts à l’âge de 4,66 mois. Dans la littérature, les circonstances conduisant au diagnostic restent variables ; en effet, il s’agissait d’un dysmorphisme cranio-facial rencontré dans 52% selon Ruane [28]. Selon Mircevski [29], les circonstances et le signe clinique conduisant au diagnostic était essentiellement une épilepsie dans 16,66% des cas ; il n’a pas retrouvé de retard de développement psychomoteur. Sur l’étude faite par Naran [32], 43.6 % des enfants avaient un langage normal et 21.8 % de trouble de langage, dont 29.7 % nécessitaient une prise en charge de leur trouble. A part les troubles de langage, il a rapporté également que 56.4 % avaient un ou plusieurs troubles neurologiques, dont 29.7 % un déficit moteur [32]. Il est a noté qu’un nombre important d’enfants ont été diagnostiqués plus de 12 mois (40,38%) dans notre série.
le fond d’œil
Sur le plan ophtalmologique, tous les fonds d’œil (réalisés dans 40% des cas), les 75% objectivaient une anomalie à type d’œdème papillaire. Dans la littérature, selon l’étude qui a été faite par Ruane [28], l’œdème papillaire a été retrouvé dans 30% des cas. Le taux très élevé d’œdème papillaire retrouvé dans notre série s’explique par le retard de consultation ; ainsi le diagnostic des craniosténoses n’était posé qu’au moment de l’installation de l’HTIC chronique. Cet œdème papillaire est rare pour les Trigonocéphalies, 1,9 % avant la chirurgie et cette prévalence devient 1,5% après la chirurgie sur une étude cohorte faite de 262 enfants à l’Université d’Erasmus [34.] L’examen du fond d’œil est capital pour les enfants qui présentent une craniosténose isolée ; en effet, selon l’étude de Ruane [28], après un examen ophtalmologique, la décision d’opérer est moins de 30% pour ces craniosténoses isolées, après une évaluation faite par un chirurgien cranio-facial et un neurochirurgien, et les 71,2% qui ne présentaient aucun signe d’HTIC nécessitaient une simple surveillance ophtalmologique par un FO tous les mois.
Examens paracliniques
Avant de pouvoir poser l’indication opératoire devant une crâniosténose, des examens morphologiques complémentaires sont nécessaires ; dans notre étude, les examens paracliniques réalisés étaient une radiographie standard du crâne demandée dans 76,92 % des cas, suivie d’un EEG dans 44,23%. Le scanner n’a été fait que dans 15,38% des cas. Une seul IRM a été faite. Actuellement, l’examen de référence pour la craniosténose est le scanner cérébral, mais dans les pays en cours de développement par faute de moyens et d’accessibilité, la radiographie standard reste largement utilisée et demandée dans 66% des cas dans l’étude de ECH-CHAFAIY [35]. En ce qui concerne l’IRM, dans la littérature, la prévalence sur l’existence d’une anomalie parenchymateuse reste faible à l’IRM [36] ; ces anomalies sont à type de ventriculomégalie essentiellement pour une atteinte de la suture sagittale et au niveau de la région médiane une diminution du volume du corps calleux surtout sur son segment postérieur, et une diminution du volume du cervelet. Les fonctions de ces régions sont par contre mal définies, mais des anomalies de connections neuronales ont été démontrées par l’étude de Beckett et al [37] chez les enfants présentant une craniosténose isolée, type scaphocéphalie.
Le diagnostic prénatal des craniosténoses est possible grâce à l’échographie fœtale réalisée pendant la gestation, mais peu de véritables séries ont pour l’instant été publiées, et la littérature repose essentiellement sur des cas cliniques rapportant généralement des formes syndromiques très marquées. Le diagnostic prénatal échographique des craniosténoses est fondé sur le typage des sutures affectées et la découverte d’anomalies associées .
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Table des matières
INTRODUCTION
I-PATIENTS ET METHODE
I-1 : Cadre d’étude
I-2 : Type d’étude
I-3 : Période d’étude
I-4 : Population étudiée
I-5 : Critères d’inclusion
I-6 : Critères d’exclusion
I-7 : Mode de collecte des données
I-8 : Variables étudiées
I-10 : Considérations éthiques
I-11 : Limites de l’étude
II-RESULTATS
II-1- : Paramètres épidémiologiques
II-1-1 : Répartition selon l’âge
II-1-2 : Répartition selon le genre
II-1-3 : Le type de craniosténose
II-2 : Paramètres cliniques
II-2-1 : Les signes et l’âge de découverte
II-2-2 : le fond d’œil
II-3 : Examens paracliniques
II-4 : Paramètres chirurgicaux
II-4-1 : L’âge de la réalisation de la chirurgie
II-4-2 : La technique chirurgicale utilisée
II-4-3 : La transfusion sanguine
II-5 : Paramètres évolutifs
III-DISCUSSION
III-1 : Paramètres épidémiologiques
III-2 : Paramètres cliniques
III-2-1 : Les signes et l’âge de découverte
III-2-2 : le fond d’œil
III-3 : Examens paracliniques
III-4 : Paramètres chirurgicaux
III-4-1 : L’âge de la réalisation de la chirurgie
III-4-2 : La technique chirurgicale utilisée
III-4-3 : La transfusion sanguine
III-5 : Paramètres évolutifs
RECOMMANDATIONS ET SUGGESTIONS
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
