INTRODUCTION
Les malformations congรฉnitales de lโappareil urinaire reprรฉsentent lโensemble des anomalies aussi bien morphologiques que fonctionnelles liรฉes ร un trouble du dรฉveloppement embryonnaire des reins et des voies excrรฉtrices. Ces anomalies sont frรฉquentes et extrรชmement variรฉes [1].Les circonstances de dรฉcouverte chez lโenfant sont diverses. Elles peuvent รชtre dรฉcouverte de faรงon fortuite au cours dโun examen dโimagerie ou lors de signes dโappel urinaire avec parfois une altรฉration de la fonction rรฉnale. Lโimagerie est essentielle pour prรฉciser le diagnostic de lโuropathie malformative, faire le bilan fonctionnel et la surveillance. L’approche et la prise en charge de ces malformations ont รฉtรฉ rรฉcemment modifiรฉes par les progrรจs du diagnostic antรฉnatal et par le dรฉveloppement de nouvelles techniques dโimagerie chez l’enfant.
Lโรฉchographie constitue le premier examen et elle est indispensable pour le diagnostic antรฉnatal. Un diagnostic prรฉcoce permet une prise en charge uronรฉphrologique prรฉcoce permettant dโamรฉliorer leur pronostic. Nous avons ainsi รฉtabli ce travail qui a pour objectif de dรฉterminer la frรฉquence de ces malformations chez lโenfant, de dรฉcrire les aspects radiologiques et de prรฉciser la place de lโimagerie dans le diagnostic de ces affections.
Dรฉveloppement des รฉbauches rรฉnales
Le rein se dรฉveloppe selon une sรฉquence cranio-caudale.
a. Pronรฉphros :Le pronรฉphros se diffรฉrencie au cours de la 4e semaine ร partir de l’extrรฉmitรฉ crรขniale du cordon nรฉphrogรจne et rรฉgresse totalement dรจs la 5e semaine. Le pronรฉphros se segmente, dรจs la quatriรจme semaine, selon un gradient cรฉphalo-caudal en amas indรฉpendants appelรฉs nรฉphrotomes. Chaque nรฉphrotome se creuse en une vรฉsicule nรฉphrotomiale qui s’allonge vers la paroi latรฉro-externe de l’embryon sous forme d’un tubule pronรฉphrotique.
b. Mรฉsonรฉphros: rein transitoire :Le mรฉsonรฉphros se diffรฉrencie au cours de la 4e semaine et rรฉgresse dรจs la 8e semaine. Il succรจde au pronรฉphros et se dรฉveloppe ร partir du cordon nรฉphrogรจne de la rรฉgion dorsolombaire et du canal mรฉsonรฉphrotique (futur canal de Wolff).
Le canal mรฉsonรฉphrotique se dรฉveloppe sur le versant dorsal du cordon nรฉphrogรจne sous la forme d’un cordon cellulaire mรฉsenchymateux. Il se dissocie du cordon nรฉphrogรจne et se trouve alors sous l’ectoderme. Dรฉtachรฉ du cordon nรฉphrogรจne il progresse en direction caudale pour fusionner finalement avec la paroi du cloaque en mรชme temps qu’il commence ร se canaliser. Cette zone de fusion avec le cloaque deviendra la paroi postรฉrieure de la future vessie. Le cordon nรฉphrogรจne va se transformer en vรฉsicules, puis en tubules mรฉsonรฉphrotiques, formant des unitรฉs excrรฉtrices proches du nรฉphron de l’adulte et vont progressivement s’ouvrir dans le canal mรฉsonรฉphrotique. L’extrรฉmitรฉ mรฉdiane et aveugle du tubule se dรฉprime en une cupule (capsule de Bowman), qui entoure une collection de capillaires (le glomรฉrule), produits par les branches artรฉrielles de l’aorte dorsale. Cette unitรฉ fonctionnelle est appelรฉe unitรฉ excrรฉtrice mรฉsonรฉphrotique. La production urinaire au niveau du mรฉsonรฉphros dรฉbute vers la 6e semaine, aprรจs la 10e semaine les unitรฉs excrรฉtrices deviennent inactives et rรฉgressent. Les conduits mรฉsonรฉphrotiques involuent dans le sexe fรฉminin, alors qu’ils persistent chez l’homme avec quelques tubules mรฉsonรฉphrotiques pour participer ร la formation du systรจme excrรฉteur gรฉnital masculin.
c. Mรฉtanรฉphros: rein dรฉfinitif :Le mรฉtanรฉphros se dรฉveloppe dans le mรฉsoblaste intermรฉdiaire de la rรฉgion sacrรฉe, ร partir du bourgeon urรฉtรฉral et du blastรจme mรฉtanรฉphrogรจne. Le bourgeon urรฉtรฉral, est un diverticule รฉpithรฉlial dรฉrivant de la partie caudale du canal de Wolff et dont l’extrรฉmitรฉ รฉlargie pรฉnรจtre dans le blastรจme mรฉtanรฉphrogรจne. Il est ร l’origine des voies excrรฉtrices extra et intra-rรฉnales. Le blastรจme mรฉtanรฉphrogรจne correspond ร la partie caudale du cordon nรฉphrogรจne, qui donnera naissance aux vรฉsicules mรฉtanรฉphrotiques. Ces derniรจres sont ร l’origine de la formation des nรฉphrons.
Voies urinaires hautes : Evolution du mรฉtanรฉphros
a. Bourgeon urรฉtรฉral et blastรจme mรฉtanรฉphrogรจne : induction rรฉciproque L’interaction entre le bourgeon urรฉtรฉral (structure รฉpithรฉliale) et le blastรจme mรฉtanรฉphrogรจne (tissu mรฉsenchymateux) est dรฉterminante pour le dรฉveloppement rรฉnal. Au cours de la mรฉtanรฉphrogรฉnรจse, le blastรจme mรฉtanรฉphrogรจne induit la bifurcation du bourgeon urรฉtรฉral, qui induit ร son tour l’agrรฉgation des cellules du blastรจme en vรฉsicules qui s’รฉpithรฉlialisent pour former les tubules rรฉnaux et finalement les nรฉphrons.
b. Diffรฉrenciation morphologique des voies urinaires :
b-1 Le bourgeon urรฉtรฉral et la formation de l’appareil excrรฉteur :Le bourgeon urรฉtรฉral est un diverticule รฉpithรฉlial dรฉrivant de la partie caudale du canal de Wolff et dont l’extrรฉmitรฉ libre รฉlargie progresse en direction cรฉphalique et dorsale pour pรฉnรฉtrer dans le blastรจme mรฉtanรฉphrogรจne. Il est ร l’origine des voies excrรฉtrices extra et intra-rรฉnales, ร savoir: l’uretรจre, le bassinet, les grands et les petits calices et les tubes collecteurs. L’extrรฉmitรฉ cรฉphalique du bourgeon urรฉtรฉral va produire sous l’effet inducteur du blastรจme mรฉtanรฉphrogรจne, une sรฉrie de divisions dichotomiques.
b-2 Le blastรจme mรฉtanรฉphrogรจne et la formation du nรฉphron :Le blastรจme mรฉtanรฉphrogรจne recouvre chaque tube collecteur nouvellement formรฉ et secondense pour former des agrรฉgats cellulaires pรฉritubulaires serrรฉs.Les cellules mรฉsenchymateuses subissent sous l’induction du bourgeon urรฉtรฉral une transformation รฉpithรฉliale et forment des vรฉsicules. Ces vรฉsicules vont s’allonger en tubules en forme de ยซSยป avec trรจs schรฉmatiquement trois segments.
โข Dรฉveloppement du segment supรฉrieur en tube distal (tube contournรฉ et droit distal, partie ascendante du tube intermรฉdiaire)
โข Dรฉveloppement du segment moyen en tube proximal (tube contournรฉ et droit proximal, partie descendante du tube intermรฉdiaire).
โข Dรฉveloppement du segment infรฉrieur qui va former la capsule rรฉnale. Les vรฉsicules รฉpithรฉliales expriment des facteurs angiogรฉniques et attirent les cellules endothรฉliales dans la capsule rรฉnale en voie de dรฉveloppement. Au contact d’une artรฉriole affรฉrente l’รฉpithรฉlium tubulaire s’amincit et s’invagine, pour former ร ce niveau une coiffe ร double feuillet, la capsule de Bowman. Finalement, en mรชme temps que se dรฉveloppe le corpuscule rรฉnal, le cรดtรฉ opposรฉ de la vรฉsicule fusionne avec le tube collecteur distal qui lui est adjacent. L’architecture du rein dรฉfinitif s’รฉtablit entre la 5e et la 15e semaine, l’organogรฉnรจse du rein dรฉborde donc de la pรฉriode embryonnaire et empiรจte largement sur la pรฉriode fลtale.
b-3 Migration rรฉnale :Le mรฉtanรฉphros est formรฉ dans la rรฉgion sacrรฉe au niveau de la premiรจre vertรจbre sacrรฉe et de la bifurcation de l’aorte. La migration rรฉnale se fait entre la 6e et la 9e semaine. Le rein se plaรงant finalement au niveau de la 12e cรดte, sous les glandessurrรฉnales. Au cours de leur dรฉplacement les reins subissent une rotation de 90ยฐ vers la colonne vertรฉbrale ce qui oriente les hiles en direction mรฉdiane alors qu’elle รฉtait initialement ventral .
Anatomie du rein
a. Anatomie descriptive
a-1 Forme :Ils ont, dans lโensemble, la forme dโun haricot, dont le hile regarde en dedans. Leur grand axe est plus moins oblique en bas et en dehors. Ils sont de couleur rouge sombre, de consistance ferme. Ils prรฉsentent :
โข Deux bords :
– Un bord externe convexe ;
– Un bord interne concave avec le hile ; celui-ci est lโouverture dโune Cavitรฉ intra rรฉnale, le sinus ; il donne passage ร la plupart des รฉlรฉments du pรฉdicule rรฉnal et ร la voie excrรฉtrice ; cette derniรจre nโadhรจre que lรขchement ร la capsule rรฉnale et au parenchyme, et peut รชtre dissรฉquรฉe chirurgicalement jusquโaux calices, sans saignement notable ;
โข Un pรดle supรฉrieur et un pรดle infรฉrieur ; deux faces convexes,
โข Lโune antรฉro-externe, lโautre postรฉro-interne. Leur surface est lisse ; cependant, jusque vers lโรขge de 3 ans, on peut trouver des vestiges de la lobulation fลtale [3,4].
a-2 Dimension, poids : Les reins atteignent leurs tailles dรฉfinitives ร la pubertรฉ. Les dimensions sont assez variables. Ainsi :
Chez le nouveau nรฉ : Les mensurations du rein sont :
– 4cm pour la hauteur,
– 2,7cm pour la largeur,
– 2,1cm pour lโรฉpaisseur,
Chez Lโadulte : Les mensurations du rein sont :
– 10 ร 12cm de hauteur,
– 5 ร 6cm de largeur,
– 2,5 ร 3cm dโรฉpaisseur,
En cas dโabsence congรฉnitale ou chirurgicale dโun des reins, lโautre subit une hypertrophie compensatrice ; ils pรจsent 130 ร 140g chacun, ce poids variant avec le poids du sujet.
a-2 Configuration interne : Parenchyme rรฉnal : Etudiรฉ sur une coupe, il montre : Une corticale jaune, rougeรขtre, Entourant complรจtement lโorgane. Elle est marquรฉe de petites stries radiaires, les pyramides de Ferrein (pars radiata).Elles sโรฉtendent jusquโau sinus, en colonnes รฉtroites, qui constituent les colonnes de Bertin. Une mรฉdullaire, Rouge sombre, constituรฉe de masses coniques dont le sommetcorrespond aux calices. Ces cรดnes constituent les pyramides de Malpighi. Elles sont aux nombres de 8 ร 10 par rein. Sinus rรฉnal Cโest une profonde cavitรฉ, dont lโorifice est au hile et dont le sommet est occupรฉ par 8 ร 10 saillies coniques, correspondant au sommet des pyramides de Malpighi. Chacune des saillies est entourรฉe dโun sillon, oรน sโimplante le petitcalice correspondant.Ces papilles, sont disposรฉes en deux plans, ventral et dorsal, sauf les extrรชmes. Entre les papilles, des orifices irrรฉguliers se trouvent dans la capsule .Ils laissent passage aux vaisseaux. Capsule rรฉnale Elle est appliquรฉe directement sur le parenchyme dont il est possible de la dรฉcoller, en rompant des attaches fibreuses grรชles. Elle a รฉtรฉ utilisรฉe pour suspendre le rein dans les nรฉphropexies [6].
b. Vascularisation
b-1 Artรจres :Elles naissent des faces antรฉrolatรฉrales de lโaorte et comprend :
โข Artรจre rรฉnale gauche : Elle est courte (3 ร 4cm), masquรฉe derniรจre la volumineuse veine rรฉnale elle atteint le bassinet au niveau de son bord supรฉrieur.
โข Artรจre rรฉnale droite : Elle est beaucoup plus longue (5 ร 6cm), elle passe en arriรจre de la veine rรฉnale droite. Les artรจres rรฉnales fournissent quelques branches collatรฉrales :
– Artรจre surrรฉnalienne infรฉrieure ;
– Artรจre pour les voies excrรฉtrices du rein :
Quelques artรฉrioles pour le bassinet et les calices,
– Artรจres urรฉtรฉrales supรฉrieures, antรฉrieures et postรฉrieures ;
– Artรจres pour la graisse pรฉri rรฉnale.
b-2 Les veines : Les veines rรฉnales droite et gauche se jettent dans la veine cave infรฉrieure.
b-3 Les lymphatiques :
– les lymphatiques mรฉdullaires et corticaux se rรฉunissent ร la base des pyramides. Ils suivent ensuite les vaisseaux lobaires et pรฉnรจtrent dans le sinus du rein.
– les lymphatiques du parenchyme sont rejoints dans le sinus par les lymphatiques des parois calicielles et pyรฉliques. Les canaux lymphatiques valvulรฉs sortent du hile en suivant les artรจres.
Anatomie de lโuretรจre
Lโuretรจre est un canal musculo-membraneux sโรฉtendant du bassinet ร la vessie. Rรฉtro et sous pรฉritonรฉal comme tout lโappareil urinaire, il prรฉsente 4 portions : lombaire, iliaque,pelvienne et intra vรฉsicale. On constat des rรฉtrรฉcissements : ร la jonction pyรฉlo-urรฉtรฉrale, au contact du croisement des vaisseaux iliaques et dans la portion intra murale vรฉsicale [7].
a. Mensurations :A lโรขge adulte, lโuretรจre mesure : 25 ร 35 cm de long (10 cm pour la portion lombaire, 3 cm pour la portion iliaque, 12 cm pour la pelvienne, 3cm pour la portion intra murale vรฉsicale).Le calibre de lโuretรจre varie avec lโรขge :
โข 6 mm ร la naissance,
โข 9 mm ร 1an-
โข 12 mm ร 2 ans
โข 14 mm ร 6 ans
Lโuretรจre est entourรฉ par un fascia pรฉri-urรฉtรฉrique qui adhรจre au pรฉritoine pariรฉtal postรฉrieur.
b. Anatomie topographique
b-1 Uretรจre lombaire : Lโuretรจre lombaire est en rapport :
– en arriรจre: Au fascia iliaca et aux insertions du muscle psoas et ร la pointe des 3e
– en dedans : Lโuretรจre droit rรฉpond ร la veine cave infรฉrieure et au sympathique lombaire. Lโuretรจre gauche rรฉpond ร lโaorte. ou 5 eme apophyses costiformes des 3e ou 5e vertรจbres lombaires ; Le nerf gรฉnito-fรฉmoral longe le psoas.
– en avant : Par lโintermรฉdiaire du pรฉritoine pariรฉtal.
– ร droite : lโuretรจre rรฉpond au 2e duodรฉnum et au genu infรฉrius en haut, au mรฉso cรดlon droit plus bas et au coeco-appendice au dessus de la rรฉgion iliaque. Les vaisseaux gonadiques croisent lโuretรจre en avant au milieu de L4.
– ร gauche : lโuretรจre rรฉpond au 4e duodรฉnum et mรฉso cรดlon gauche contenant lesvaisseaux mรฉsentรฉriques infรฉrieurs en particulier les vaisseaux de lโangle colique gauche [8].
b-2 Uretรจre iliaque : Lโuretรจre croise les vaisseaux iliaques au niveau du dรฉtroit supรฉrieur en passant au dessus des vaisseaux iliaques externe ร droite, et au dessus des vaisseaux iliaques primitifs ร gauche par lโintermรฉdiaire du pรฉritoine. Il est en rapport avec le coeco-appendice ร droite et le colon sigmoรฏde ร gauche.
b-3 Uretรจre pelvien :Lโuretรจre pelvien dรฉcrit une courbe concave en avant et en dedans. On dรฉcrit une portion viscรฉrale. Les rapports varient selon le sexe :
Chez le garรงon :Lโuretรจre accompagne lโartรจre iliaque interne (en avant ร droite en arriรจre ร gauche le plus souvent). Il est en rapport avec lโartรจre ombilicale, lโartรจre obturatrice, lโartรจre vรฉsicale infรฉrieure et lโartรจre hรฉmorroรฏdale moyenne. En dedans il est en rapport avec la face latรฉrale du rectum et le plexus hypogastrique. Dans sa portion pelvienne viscรฉrale, il se dirige en avant et en dedans, passant en dehors des vรฉsicules sรฉminales, puis entre elles et la paroi postรฉrieure de la vessie.
Chez la fille : Lโuretรจre croise la portion postรฉrieure de la loge ovarienne. Il pรฉnรจtre dans la base duligament large. Dans la portion vรฉsicale, oblique en avant et en dedans, il passe en dehors de lโisthme utรฉrin, au dessus du cul de sac vaginal latรฉral, en avant de lโartรจre utรฉrine. La veine utรฉrine principale passe en arriรจre de lโuretรจre avec les vaisseaux vรฉsico-vaginaux.
b-3 Uretรจre intra vรฉsical :Lโuretรจre pรฉnรจtre dans la paroi vรฉsicale. Obliquement dโarriรจre en avant et de dehors endedans. Le trajet intra mural de lโuretรจre varie avec lโรขge :
โข 4-5 mm ร la naissance,
โข 5-8 mm ร 1 an,
โข 6-10 mm ร 2 ans,
โข 7-12 mm ร 6 ans,
โข 15 mm ร lโรขge adulte.
Lโuretรจre sโouvre dans la vessie par le mรฉat urรฉtรฉral qui dรฉlimite avec son homologue la base de lโunitรฉ fonctionnelle du trigone. Les mรฉats รฉtant distants lโun de lโautre de 2cm.
c. Structure : On peut reconnaรฎtre trois plans dans la structure de lโuretรจre :
โข lโadventice,
โข musculeuse,
โข muqueuse.
c-1 Adventice : Est constituรฉe par un tissu fibroblastique contenant des cellules adipeuses, des vaisseaux et des fibres nerveuses.
c-2 La musculeuse : Dโรฉpaisseur constante est constituรฉe de cellules musculaires lisses au sein dโun tissuconjonctif. Les cellules musculaires sont regroupรฉes en faisceaux formant un rรฉseau dans lequelil nโexiste pas dโarrangement en couches spรฉcifiques de mรชme orientation. Ces fibres paraissent suivre un trajet spiroรฏdal, lorsquโelles sont trรจs allongรฉes le long de la lumiรจre urรฉtรฉrale. Elles prรฉsentent une disposition de type longitudinal alors que des spirales courtes prรจs de lโadventice peuvent en imposer pour une disposition circulaire. La composante conjonctive comprend des fibres รฉlastiques collagรจnes denses, des fibres รฉlastiques et de rรฉticulines plus clairsemรฉes. La proportion des fibres musculaires au sein du tissu conjonctif est faible chez le fลtus, atteint 35% du poids de lโorgane chez le nouveau-nรฉ et 50% pour lโadulte.
c-3 La muqueuse : Est trรจs plissรฉe, formant un urothรฉlium pseudo stratifiรฉ.
d. Vascularisation
d-1 Artรจre :Lโuretรจre reรงoit sa vascularisation artรฉrielle de multiples sources รฉchelonnรฉes le long de son trajet ; de haut en bas :
โข Artรจre rรฉnale,
โข Artรจre gรฉnitale interne,
โข Artรจre iliaque primitive
โข Artรจre utรฉrine ou vรฉsiculo-dรฉfรฉrentielle.
Ces rameaux, assez grรชles, se divisent en T dans lโadventice de lโuretรจre, sโanastomosant largement entre eux .De ces anastomoses partent les branches pour la musculeuse et la muqueuse.
d-2 Veines: Les veines de lโuretรจre lombaire se jettent dans les veines de la capsule graisseuse pรฉri rรฉnale, dans les veines gonadiques. Lโuretรจre pelvien se draine dans les veines hypogastriques ou dans un de leurs affluents.
d-3 Lymphatiques : Ils sont tributaires :
โข Des ganglions latรฉro-aortiques depuis lโorigine de lโartรจre rรฉnale jusqu’ร la terminaison de lโaorte ;
โข Des ganglions iliaques primitifs et iliaques internes et des chaรฎnes moyennes et internes des ganglions externes.
d-4 Innervation : Les nerfs accompagnent les artรจres et proviennent du plexus rรฉnal, spermatique et pelvien. Cโest surtout prรจs des terminaisons que lโuretรจre reรงoit de nombreux filets nerveux.
Anatomie de la vessie
La vessie est un rรฉservoir musculo-membraneux ou sโaccumule dans lโintervalle des mictions lโurine sรฉcrรฉtรฉe de faรงon continue par les reins [8, 9].
a. Situation de la vessie : La vessie est un organe sous pรฉritonรฉal situรฉ dans la partie antรฉrieure du pelvis (vide elle est uniquement pelvienne ; pleine elle devient abdomino-pelvienne) entre :
– En avant : la symphyse pubienne et le pubis par lโintermรฉdiaire de lโespace de Retzius,
– arriรจre :
โข Chez lโhomme ; la vessie est en rapport avec le rectum et le cul de sac de douglas ;
โข Chez la femme ; elle rentre en rapport de haut en bas avec lโutรฉrus et le vagin.
– En haut : le pรฉritoine et les organes intra pรฉritonรฉaux (appendice et coecum ร droite ; le sigmoรฏde ร gauche ; lโintestin grรชle au milieu),
– En bas :
โข chez lโhomme, la prostate et les vรฉsicules sรฉminales ;
โข chez la femme, la face antรฉrieure du vagin.
– Latรฉralement : les muscles releveurs de lโanus et obturateur interne.
b. Dimensions : Les dimensions de la vessie sont naturellement variables avec son รฉtat de rรฉplรฉtion. Sa capacitรฉ est normalement de 300 ร 350 ml en moyenne chez lโenfant de huit ans et plus et de 100 ร 120 ml chez lโenfant de moins de huit ans ; du fait de son extensibilitรฉ,cette capacitรฉphysiologique peut atteindre 1 ร 2 litres au maximum quand elle est distendue.
c. Configuration externe : De forme ovoรฏde, on distingue trois faces (1 postรฉrieure et 2 latรฉrales),un dรดme et une base immobile dont fait partie le trigone.
d. Configuration interne : La vessie prรฉsente trois orifices qui limitent le trigone de Lieutaud :
– Lโorifice urรฉtral ยซ col de la vessie ยป
– Les deux orifices urรฉtรฉraux qui sโabouchent ร la partie postรฉro infรฉrieure de la vessie en arriรจre et en dehors de lโorifice urรฉtral.
e. Structure :
La paroi vรฉsicale comprend trois tuniques :
– Un adventice,
– Une musculeuse ou dรฉtrusor,
– Une muqueuse.
f. Vascularisation :
f-1 Artรจres : Lโartรจre vรฉsicale supรฉrieure naรฎt de lโartรจre ombilicale dont la partie distale sโoblitรจre aprรจs la naissance. Lโartรจre vรฉsicale antรฉrieure naรฎt de la honteuse interne, gagne la face antรฉro-infรฉrieure de la vessie oรน elle se ramifie.
f-2 Veines: Elles tirent leur origine dโun important rรฉseau superficiel. Les veines diffรฉrentes de ce rรฉseau se regroupent en trois pรฉdicules :
– Un pรฉdicule antรฉrieur : qui descend verticalement sur la face antรฉrieure de la vessie et se dรฉverse en bas dans le plexus veineux prรฉ prostatique de Santorini,
– Un pรฉdicule latรฉral : qui se jette dans le plexus veineux vรฉsicoprostatique et, de lร gagne les veines iliaques internes
– Un pรฉdicule postรฉrieur : rejoignant les veines sรฉminales et diffรฉrentielles chez lโhomme, les veines vรฉsico-utรฉrines chez la femme, pour rejoindre les veines iliaques internes [10].
f-3 Les lymphatiques : Les lymphatiques vรฉsicaux gagnent essentiellement les ganglions iliaques externes et accessoirement les ganglions iliaques internes et primitifs.
Sรฉmiologie :
Les reins sont situรฉs dans les fosses lombaires en avant des psoas. S’ils ne sont pas visibles en position habituelle, ils doivent รชtre recherchรฉs en fosse lombaire basse ou en rรฉgion pelvienne homo- ou controlatรฉrale, comme cโest le cas chez un cas dans notre sรฉrie oรน un rein pelvien รฉtait retrouvรฉ. Les dimensions du rein sont mesurรฉes dans les trois plans de l’espace sur les coupes longitudinales et transversales. La hauteur est l’axe de rรฉfรฉrence : ses dimensions sont de l’ordre de:
โข 4,5 ร 5 cm ร la naissance
โข 6 cm ร 1 an
โข 7 ร 8 cm ร 5 ans
โข 9 ร 10 cm ร 10 ans.
Le rein gauche est lรฉgรจrement plus grand que le rein droit. Leurs contours sont rรฉguliers hormis pendant la pรฉriode nรฉonatale et la premiรจre annรฉe de vie oรน l’on peut observer la persistance de lobulation fลtale qui physiologiques. La diffรฉrenciation cortico-mรฉdullaire est bien visible et marquรฉe chez l’enfant. Chez le grand enfant et l’adolescent, son aspect est identique ร celle de l’adulte jeune. Il existe des particularitรฉs dans les premiรจres annรฉes de vie : dans les 2 ร 3 premiers mois de vie, les cortex rรฉnaux peuvent prรฉsenter de faรงon bilatรฉrale et physiologique une hyperรฉchogรฉnicitรฉ รฉgale ou supรฉrieure ร celle du foie, les pyramides sont bien visibles chez l’enfant, triangulaires ร base corticale, d’autant plus hypoรฉchogรจnes que l’enfant est petit. ร la base de chaque pyramide, il existe un petit spot hyperรฉchogรจne correspondant ร l’artรจre arquรฉe. Au niveau de la jonction tiers supรฉrieur, deux tiers infรฉrieurs du rein, on peut observer une bande hyperรฉchogรจnecortico-mรฉdullaire correspondant au septum inter-rรฉniculaire, stigmate de la fusion des deux reins primitifs, qui est physiologique et ne doit pas รชtre confondu avec une cicatrice corticale de pyรฉlonรฉphrite. Les cavitรฉs pyรฉlo-calicielles peuvent รชtre visibles, fines non dilatรฉes.
Une รฉtude dopplercouleur permet de les diffรฉrencier facilement des vaisseaux rรฉnaux. La variabilitรฉ des dimensions des cavitรฉs lors d’un examen peut รชtre un signe indirect de reflux. Le diamรจtre antรฉropostรฉrieur du pyรฉlon mesurรฉ sur une coupe transverse moyenne reste infรฉrieur ร 3 ร 4 mm. Lโhydronรฉphrose est รฉvaluรฉe selon plusieurs classifications, En pratique et selon les recommandations, il faut retenir le diagnostic de dilatation pyรฉlo-calicielle lorsque le diamรฉtre antรฉropostรฉrieur du pelvis rรฉnal ร lโรฉchographie antรฉnatale est supรฉrieur ou รฉgal ร 7mm au 3รจme trimestre de grossesse ou SFU II, III ou IV selon la classification de la ยซSociety of foetal Urology ยป .
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Table des matiรจres
INTRODUCTION
MATรRIELS & MรTHODES
I. Matรฉriels
II. Mรฉthode
1. Les critรจres dโinclusion
2. Les critรจres dโexclusion
3. Exploitation des donnรฉes : fiche d’exploitation
RรSULTATS
I. PROFIL รPIDรMIOLOGIQUE
1. La frรฉquence
2. La rรฉpartition selon lโรขge
3. La rรฉpartition selon le sexe
II. Profil clinique
1. Les circonstances de dรฉcouverte
2. Examen clinique
III. Biologie
1. ECBU
2. Fonction rรฉnale
IV. Imagerie
1. รchographie
2. UIV
3. Cystographie
4. TDM
5. Uro-IRM
6 . Scintigraphie
V. Diagnostic
1. Sd de JPU
2. RVU
3. VUP
4. Mรฉgauretรจre primitif
5. Urรฉtรฉrocรจle
6. Vessie neurologique
7. Duplicitรฉ pyรฉlo-urรฉtรฉrale
8. Dysplasie rรฉnale kystique
9. Reins en fer ร cheval
10. Agรฉnรฉsie rรฉnale
11. Mรฉgavessie
12. Sd de Prune Belly
VI. TRAITEMENT
VII. รVOLUTION ET COMPLICATIONS
DISCUSSION
I. COMMENTAIRES
1. Points forts
2. Points faibles
II. Discussion
1. Embryologie
2. Rappels anatomiques de lโappareil urinaire
3. Profil รฉpidรฉmiologique
4. รtude clinique
5. Biologie
6. Radiologie de lโappareil urinaire
7. Diffรฉrentes uropathies malformatives
CONCLUSION
ANNEXES
RรSUMรS
BIBLIOGRAPHIE
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