Soutenance mémoire
La maladie de Hirschsprüng (MD) est une maladie congénitale caractérisée par un défaut de formation du système nerveux entérique, avec l’absence des cellules ganglionnaires et l’hypertrophie des troncs nerveux dans un segment colique et/ou iléal [57]. Sa prévalence est de 1/5000 nouveau-nés vivants et c’est l’une des causes les plus fréquentes d’occlusion intestinale chez le nouveau-né. Elle touche plus fréquemment le sexe masculin que féminin avec un sexe ratio de 4 [58]. Les sujets atteints sont en majorité des nouveau-nés et des enfants d’où l’attention particulière à apporter dans la prise en charge de ces malades [52]. L’incidence de la maladie de Hirschsprüng est variable d’un endroit à l’autre du globe avec des taux allant de 0,14 à 0,3 pour 1000 naissances vivantes [29, 52]. Le diagnostic est histologique par la mise en évidence d’une aganglionose des plexi nerveux. Le traitement repose sur une résection du segment dépourvu de ganglions et un rétablissement de la continuité avec plusieurs techniques développées [24, 50]. Jusqu’à nos jours, son étiologie est inconnue mais les progrès scientifiques ont permis d’apprendre que c’est une maladie multifactorielle probablement causée par des facteurs aussi bien génétiques qu’environnementaux [29, 52]. La littérature africaine ne comporte que quelques rares publications sur les résultats de la prise en charge de la maladie de Hirschsprüng [4, 6, 8, 16, 18, 20, 22, 31, 38, 43]. Beaucoup d’études ont été réalisées sur la maladie de Hirschsprüng au Sénégal [7, 18, 20, 22]. À notre connaissance, aucune étude ne porte exclusivement sur les résultats du traitement de la maladie de Hirschsprüng. Le but de notre travail était de rapporter la morbidité et la mortalité liées au traitement chirurgical de cette pathologie.
Epidémiologie
L’incidence de la maladie de Hirschsprüng est estimée à 1/5000 naissances vivantes. Mais elle est variable selon les groupes raciaux. Chez les caucasiens elle est de 1,5/10 000 nouveau-nés, elle est rapportée à 2,1/10 000 chez les africains-américains et atteint 2,8/10 000 chez les asiatiques [43]. Les études récentes mentionnent une hausse de l’incidence de la maladie de Hirschsprüng dans la population générale, bien que cela puisse être due à une prise de conscience de la maladie et une amélioration des méthodes diagnostiques. Il est à noter que les tendances rapportées varient d’une région à l’autre. La maladie de Hirschsprüng est subdivisée en 2 types : le type 1 également appelé « à segment court » est le plus commun avec une représentativité chiffrée entre 60 et 80% des patients et le type 2 ou « à segment long » survenant quant à lui dans 15 à 25% des cas. La pathologie touche plus fréquemment les sujets mâles avec un sex-ratio de 4. Ce dernier est notablement plus élevé pour la maladie de Hirschsprüng à segment court que celle à segment long [50]. La maladie de Hirschsprüng est associée dans 12% des cas à une anomalie génétique, et il s’agit de la trisomie 21 dans plus de 90% des cas. Les malformations congénitales sont présentes chez 18% des patients. Les plus représentées sont celles gastro-intestinales et cranio-faciales en sus de la fente palatine et de la polydactylie. Une transmission selon l’hérédité mendélienne est fort probable vu le taux élevé de malformations associées dans les cas familiaux par rapport aux malformations isolées (39% contre 21%) [2, 60]. L’évaluation des patients atteints de la maladie ne doit pas négliger celle des syndromes dysmorphiques.
Embryologie
L’intestin primitif se développe à partir du 20e jour post-conceptionnel par l’invagination de la partie dorsale du sac vitellin. Dès ce stade, on peut distinguer 3 parties dont la topographie et la vascularisation diffèrent :
– Le pharynx, l’appareil respiratoire, l’œsophage, l’estomac et la partie susvatérienne du duodénum se développent dans la partie antérieure, vascularisée par le tronc cœliaque. Au 27e jour, la rupture de la membrane pharyngienne fait communiquer l’intestin antérieur avec le stomodeum (évagination ectodermique crâniale) ;
– Le duodénum sous-vatérien, le jéjuno-iléon, le caeco-appendice, le côlon ascendant et la partie droite du côlon transverse, dérivent de la partie moyenne de l’intestin primitif, vascularisée par l’artère mésentérique supérieure ;
– Le tiers gauche du côlon transverse, le côlon descendant et sigmoïde dérivent de la partie postérieure de l’intestin primitif, vascularisée par l’artère mésentérique inférieure.
Ce dernier va se continuer par le rectum qui est issu du cloisonnement du cloaque. La membrane anale se rompt vers la 8e -9e semaine et met la lumière intestinale en continuité avec la cavité amniotique.
De la 6e à la 10e semaine d’aménorrhée, une partie de l’intestin primitif fait hernie dans le cœlome extra-embryonnaire du cordon ombilical. Cette anse ombilicale y effectue en deux temps une rotation de 270° dans le sens antihoraire. Le duodénum et les anses grêles se placent à gauche de l’artère mésentérique, le futur côlon ascendant à droite, le futur côlon transverse horizontalement. La phase de réintégration s’effectue entre la 10e et la 12e semaine. Elle se termine par la région iléo-caecale qui, de la position soushépatique, descend vers la fosse iliaque droite (Figure 1) [27]. A partir de la 12e semaine, le duodénum, le côlon ascendant et descendant, et leur méso s’accolent au péritoine postérieur pour former respectivement le fascia de Treitz et les fascias de Toldt droit et gauche. Avec la croissance du grêle, les côlons ascendant et descendant évolueront vers une position secondairement « rétro-péritonéale ». Le grêle, les côlons transverse et sigmoïde demeurent « libres », suspendus par des mésentères dans la cavité péritonéale. En résumé, le tube digestif est un simple tuyau chez le jeune embryon et les intestins abdominaux antérieur, moyen et postérieur se distinguent par leur vascularisation, leur innervation parasympathique et les caractéristiques de leur mésentère. Le tube perd son simple arrangement avec la rotation des intestins antérieur et moyen, la croissance du mésogastre dorsal et la formation de la bourse omentale, et enfin la croissance spectaculaire des intestins. Le résultat en devient l’aspect complexe du tube digestif chez l’adulte, mais aussi la persistance des relations embryonnaires élémentaires [27]. L’obstruction intestinale dans le mégacôlon dans la maladie de Hirschsprüng, résulte d’une absence de péristaltisme et de la perte du tonus musculaire lisse. L’explication embryologique de la maladie de Hirschsprüng est un défaut de migration des crêtes neurales dans le côlon afin de former les ganglions moteurs des plexus entériques. Le nerf vague et les nerfs splanchniques pelviens ne peuvent faire synapse dans les plexus pour susciter lacontraction du côlon, et les matières fécales s’accumulent créant une distension abdominale .
Anatomie
Côlon
Le côlon est la portion du gros intestin qui fait suite à l’intestin grêle s’étendant de l’angle iléocæcal au rectum.
Disposition générale
Le côlon débute dans la fosse iliaque droite par un volumineux cul-de-sac : le cæcum auquel est appendu l’appendice, puis il monte verticalement vers la fosse lombaire (côlon ascendant), puis se coude pour constituer le côlon transverse. Après un nouveau coude il redescend verticalement dans le flanc gauche donnant le côlon descendant. Ensuite il traverse obliquement le canal iliaque gauche constituant ainsi le côlon iliaque, auquel fait suite le côlon pelvien ou le côlon sigmoïde qui plonge dans le bassin, décrit une boucle devant le sacrum et se continue par le rectum .
Division anatomo-chirurgicale
Elle est conditionnée par les territoires vasculaires. Ainsi le côlon est divisé endeux portions :
– Le côlon droit : il comporte le cæcum, le côlon ascendant, l’angle colique droit et les 2/3 droits du côlon transverse. Il est vascularisé par les vaisseaux mésentériques supérieurs ;
– Le côlon gauche : il comporte le tiers gauche du côlon transverse, l’angle colique gauche, le côlon descendant, le côlon iliaque et le sigmoïde. Il est vascularisé par les vaisseaux mésentériques inférieurs [15, 32].
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Table des matières
INTRODUCTION
1 – EPIDEMIOLOGIE
2 – EMBRYOLOGIE
3 – ANATOMIE
3.1 Côlon
3.1.1 Disposition générale
3.1.2 Division anatomo-chirurgicale
3.1.3 Moyens de fixité et principaux rapports
3.1.4 Vascularisation
3.1.5 Drainage lymphatique
3.1.6 Innervation colique
3.2 Rectum
3.2.1 Disposition générale
3.2.2 Principaux rapports et moyens de fixité
3.2.2.1 Le rectum pelvien
3.2.2.2 Le rectum périnéal ou canal anal
3.2.3 Vascularisation
3.2.4 Innervation
4 – PHYSIOPATHOLOGIE
5 – ETIOPATHOGENIE
6 – SIGNES
6.1 TDD : Maladie de Hirschsprüng dans sa forme rectosigmoïdienne
6.1.1 Signes cliniques
6.1.2 Signes paracliniques
6.1.2.1 Lavement opaque
6.1.2.2 Manométrie rectale
6.1.2.3 Biopsie rectale
6.2 Formes cliniques
6.2.1 Formes compliquées
6.2.1.1 L’entérocolite
6.2.1.2 La perforation intestinale
6.2.2 Formes topographiques
6.2.2.1 La forme longue
6.2.2.2 Forme courte
7 – DIAGNOSTIC
7.1 Diagnostic positif
7.2 Diagnostic différentiel
7.2.1 Iléus méconial de la mucoviscidose
7.2.2 Bouchon méconial
7.2.3 Syndrome de petit côlon gauche
7.2.4 Occlusion fonctionnelle
7.2.5 Pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC)
8 – TRAITEMENT
8.1 But
8.2 Moyens
8.2.1 Traitement palliatif
8.2.1.1 Nursing
8.2.1.2 Colostomie
8.2.2 Traitement curatif
8.2.2.1 Intervention de Swenson : Abaissement colo anal
8.2.2.2 La technique de De La Torre & Ortega
8.2.2.3 Intervention de Duhamel : Abaissement rétro-rectal transanal
8.2.2.4 Intervention de Soave-Boley : Abaissement extra-muqeux endorectal
8.2.2.5 Intervention par laparoscopie
8.3 Indications
8.3.1 Forme rectosigmoïdienne
8.3.2 Forme longue
8.3.3 Forme courte
8.3.4 Entérocolite
8.4 Résultats
8.4.1 Complications précoces
8.4.1.1 L’occlusion mécanique postopératoire
8.4.1.2 L’occlusion fonctionnelle postopératoire
8.4.1.3 L’entérocolite après abaissement pour maladie de Hirschsprüng
8.4.1.4 Les lésions du siège
8.4.1.5 Les lésions des organes adjacents
8.4.1.6 Complications précoces rapportées aux techniques d’abaissement
8.4.2 Complications tardives
8.4.2.1 La diarrhée
8.4.2.2 La constipation
8.4.2.3 Les sténoses anales tardives
8.4.2.4 L’hypertonie sphinctérienne
8.4.3 Le retard et le ralentissement de la croissance staturo- pondérale
8.4.4 La souillure
8.4.4.1 Complications tardives rapportées aux techniques d’abaissement
CONCLUSION
