PHYSIOPATHOLOGIE DE LA CARDIOMYOPATHIE DILATEE

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ETUDE CLINIQUE

Circonstance de découverte

La CMD peut être découverte quelques fois par une arythmie cardiaque sévère, une embolie pulmonaire ou systémique, des précordialgies atypiques permettent la découverte de la CMD avant l’insuffisance cardiaque. [11,17]

Signes cliniques

Les signes fonctionnels de l’insuffisance ventriculaire gauche aboutissant à l’œdème du poumon, les accès de dyspnée progressive, la dyspnée d’effort évaluée selon la classification de New York Heart Association (NYHA). Les signes physiques :
– Choc de pointe déplacé en bas et à gauche,
– Bruit de galop proto-diastolique (B3) ou parfois galop de sommation,
– Souffle systolique d’insuffisance mitrale fonctionnelle (quasi-constant),
– Bruit de cœur B2 : augmenté au foyer pulmonaire (hypertension capillaire pulmonaire)
– Dédoublement paradoxal du bruit de cœur B2 assez fréquent en raison d’un BBG.
– Plus tardivement : signes d’insuffisance ventriculaire droit par globalisation de l’insuffisance cardiaque à type d’hépatalgie, de turgescence des veines jugulaires, de reflux hépato-jugulaire [11,14].

Signes radiologiques

La radiologie évoque la CMD par 2 anomalies :
– La cardiomégalie avec indice cardio-thoracique supérieur 0,6. La dilatation prédomine au niveau du ventricule gauche, réalisant un aspect du cœur en « ballon de rugby ».
– Réduction de la cinétique cardiaque vue à l’étude dynamique.
Des signes de l’insuffisance cardiaque gauche sont fréquents (par ordre de gravité croissante) : redistribution du flux, œdème interstitiel, œdème alvéolaire [14].

Electrocardiogramme

Les anomalies vues à l’ECG n’ont aucun caractère spécifique :
– Les troubles de la repolarisation sont presque toujours constants avec inversion de l’onde T et/ou sous décalage du segment ST.
– La fibrillation auriculaire persistante ou paroxystique (30% des cas).
– L’hypertrophie ventriculaire gauche est présente dans près de la moitié des cas
– Les troubles de la conduction intra ventriculaire gauche sont fréquents : bloc de branche gauche complet ou incomplet.
– Les extrasystoles ventriculaires, la fibrillation auriculaire.
– Rarement micro voltage périphérique [11,14].

Echo-doppler cardiaque

Elle montre l’aspect de la cardiomyopathie dilatée :
– Dilatation de la cavité du VG (DTDVG > 56 mm), les autres cavités OG VD peuvent être atteintes dans les formes évoluées.
– Altération de la fonction systolique du VG et baisse de la fraction de raccourcissement (FR< 25%) et de la fraction d’éjection (FE< 40%).
– Altération de la cinétique ventriculaire classiquement à type d’akinésie globale mais parfois à type de dyskinésie segmentaire.
– Paroi ventriculaire normotrophique, rarement hypotrophique ou hypertrophique
– Des valves normales.
– Une régurgitation mitrale ou tricuspidienne fonctionnelle par dilatation de l’anneau auriculo-ventriculaire dans certains cas.
L’échocardiogramme peut objectiver aussi le thrombus intra-cavitaire, le plus souvent apexienne [13,18].

Exploration hémodynamique

– Les pressions intracardiaques gauches sont habituellement élevées par cathétérisme.
– L’angiographie cardiaque confirme les données de l’échocardiographie doppler et montre en outre une diminution de l’index cardiaque
– L’angiographie coronaire affirme que les artères coronaires normales ou peu sténosées.
Cet examen est indispensable pour affirmer le caractère primitif et non ischémique de la CMD [12,18].

Biopsie cardiaque

Elle permet d’identifier les cardiomyopathies de surcharge et les myocardites [19].

Exploration isotopique

La scintigraphie cardiaque au technétium 99, au thallium fournissent des résultats concernant les volumes cavitaires, la contractilité et les fractions d’éjection segmentaires [15].

Enregistrement HOLTER électrique

Il explore indirectement le système nerveux autonome. L’Holter électrophysiologique peut avoir un intérêt étiologique.

Examens biologiques

Dans la myocardiopathie primitive, il n’y a pas de spécificité des résultats des examens biologiques.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

La cardiomyopathie dilatée a une incidence plus grande chez l’homme et chez le sujet noir et elle augmente avec l’âge [4,20-23].
Selon la définition d’un groupe experts publiée dans Circulation en 1996 et qui a été reprise par le Groupe Français de l’Etude de l’Insuffisance
Cardiaque et des Cardiomyopathies [4,20]. Les CMD sont soit primitives, d’étiologie inconnue mais souvent familiale, soit secondaire ou spécifique pouvant être rattachées à une étiologie connue cardiaque ou générale :

CMD spécifique aux atteintes cardiaques préexistantes 

– Cardiomyopathie hypertensive,
– Cardiomyopathie d’origine ischémique.

CMD spécifique à une atteinte toxique 

– Cardiomyopathie alcoolique,
– Cardiomyopathie iatrogène (antimitotiques, catécholamines). c. CMD spécifique aux atteintes inflammatoires
– Cardiomyopathie de la maladie du système : lupus érythémateux aigu disséminé (LEAD), polyarthrite rhumatoïde (PR), spondylarthrite ankylosante (SPA), sclérodermie, connectivite mixte (syndrome de Sharp), périartérite noueuse (PAN), polymyosites, sclérodermie systémique…
– CMD des maladies infectieuses : myocardites virales (coxsackies B et A, CMV, échovirus, Adénovirus, …) ; CMD du SIDA associée à d’autres manifestations cardiaques (péricardite, endocardite); myocardites infectieuses bactériennes, fongiques, parasitaires, …
d. CMD spécifiques aux atteintes neuromusculaires ou musculaires : Myotonie de Steinert, Dystrophie de Duchenne de Boulogne.
e. CMD spécifique aux affections métaboliques
– CMD des affections endocriniennes : cardiothyréose, hypothyroïdie, diabète, acromégalie, syndrome de Cushing, phéochromocytome.
– CMD nutritionnelles : avitaminose B1, déficit en sélénium ou en vitamine E, hyperalimentation, cachexie, kwashiorkor, béribéri et troubles du métabolisme hydroélectrolytique.
– CMD des maladies familiales infiltratives et de surcharge : hémochromatose, glycogénoses, mucopolysaccharides, l’amylose primitive ou secondaire.
f. Les autres CMD dont la place exacte est encore controversée :
– La cardiomyopathie du péri-partum
– La dysplasie ventriculaire droite arythmogène
– La CMD rythmique.

RAPPEL SUR L’EVALUATION DE LA QUALITE DE VIE

DEFINITION

Qualité de vie

Le concept de la qualité de vie est apparu aux Etats Unis en 1968, lors d’un discours de Lyndon B. Johnson.
Evaluer la qualité de vie concerne à évaluer la santé de la personne au sens large, dans son environnement, comme le présente l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS).
En 1994, l’OMS définit la qualité de vie comme « la perception qu’a un individu de sa place dans l’existence, dans le contexte de la culture et du système de valeurs dans lesquels il vit, en relation avec ses objectifs, ses attentes, ses normes et ses inquiétudes. Il s’agit d’un large champ conceptuel, englobant de manière complexe la santé physique de la personne, son état psychologique, son niveau d’indépendance, ses relations sociales, ses croyances personnelles et sa relation avec les spécificités de son environnement » [35].

Il s’agit donc d’un concept multidimensionnel, et dépend des valeurs socioculturelles des individus, difficile à synthétiser par un questionnaire. Chacun, bien portant ou malade, a une notion individuelle de la qualité de vie avec ses désirs, ses souhaits, sa satisfaction et le but à atteindre [36-38].

Qualité de vie liée à la santé

La notion « qualité de vie liée à la santé » (Health Related Quality of Life) discrimine entre les déterminants de la qualité de vie propres à la santé et les autres déterminants de la qualité de vie (par exemple revenu, sécurité d’emploi, conditions de vie). Un instrument qui mesure la qualité de vie globale présente des caractéristiques passablement différentes de celles d’un instrument de mesure de la qualité de vie liée à la santé et n’accorde normalement pas la même importance aux aspects liés aux soins de santé.
La qualité de vie liée à la santé s’intéresse plus spécifiquement à la qualité de vie en lien avec la santé physique et mentale. Cependant, il est difficile d’individualiser les concepts de la qualité de vie et qualité de vie liée à la santé [39].

EVALUATION DE LA QUALITE DE VIE LIEE A LA SANTE

La qualité de vie liée à la santé est restreinte aux principaux aspects liés à la santé, évaluée par la perception du patient des quatre domaines :
– Physique : autonomie et activités physiques,
– Psychologique : anxiété, dépression et émotion,
– Relationnel : familial, social et professionnel,
– Symptomatique : répercussion de la maladie et de son traitement.
La qualité de vie ne peut être appréciée que par le patient et non par le soignant.
La mesure étant un élément essentiel de la recherche, un intérêt croissant pour les études sur la qualité de vie est observé. Elle permet en effet de définir les perceptions et les préférences du patient en matière de décision thérapeutique. Elle permet également de juger de la répercussion d’une maladie et de ses traitements sur sa qualité de vie [40].

Instruments de mesure de la qualité de vie

On distingue deux méthodes d’appréciation de la qualité de vie :
– L’entretient psychologique : évaluation qualitative, elle permet une évaluation plus globale de la qualité de vie et possède une valeur thérapeutique. Cependant, il a plusieurs inconvénients : difficulté de standardisation, impossibilité d’application à grande échelle, et coût élevé.
– L’entretient psychométrique : évaluation quantitative, constitué d’échelle ou de questionnaires, permettent une mesure plus standardisée et généralement facile à utiliser.
Les questionnaires sont composés de plusieurs questions (ou items) regroupées en une ou plusieurs échelles correspondant aux aspects (ou domaines) de la qualité de vie explorés par le questionnaire. Les questionnaires peuvent être auto-administrés (le patient répond lui-même aux questions) ou administré par un enquêteur [40].
On recense plusieurs centaines de questionnaires ou échelles dans la littérature. On distingue les questionnaires génériques et les questionnaires spécifiques.

Questionnaires génériques

Ils sont adaptables à n’importe quel type de maladie, en effet elles permettent une comparaison de la qualité de vie de sujets présentant de pathologies différentes [41]. Les plus utilisés sont:
– Medical Outcomes Study Short-Form General Health Survey (MOS SF-36),
– Nottingham Health Profile (NHP),
– WHO Quality of Life assessment (WHOQOL), …

Questionnaires spécifiques

Ils sont adaptés à une pathologie donnée (cardiologie, dermatologie, rhumatologie, neurologie, cancérologie…) ou à un symptôme particulier (fatigue, douleur, sommeil…) [41-43]. Nous pouvons citer :
– The Minnesota Living with Heart Failure Questionnaire (MLHFQ),
– Functionnel Assessment of Cancer Therapy (FACT) en cancérologie,
– Diabetes-39,
– The Kidney Disease Quality of Life (KDQOL), …

MODALITES D’EVALUATION DE LA QUALITE DE VIE

Entretiens structurés

Un entretien structuré est un entretien où la personne en charge de l’évaluation interroge le patient sur l’ensemble de sa vie. C’est l’évaluateur qui dirige la conversation, mais laisse le patient parler.
Ce type d’évaluation permet d’un point de vue clinique d’évaluer la qualité de vie du patient dans son ensemble ; les données récoltées sont, quant à elles, difficilement utilisables et transformables en mesure, parce qu’il s’agit de « réponses – discours », non standardisées, et non de choix dans une liste prédéfinie [44].
C’est une méthode dite qualitative, qui cherche à comprendre l’autre.

Auto-questionnaires

Un auto-questionnaire est un questionnaire édité sur papier ou disponible sur tablette tactile et laissé au patient pour qu’il complète seul chacun des items.
D’après la définition de la qualité de vie, quel qu’en soit l’auteur, l’utilisation des auto-questionnaires est à privilégier. Le patient peut indiquer dans quelle mesure des difficultés, qu’elles soient physiques, psychologiques ou sociales affectent son bien-être, et avec l’intensité.
L’auto-questionnaire est un questionnaire permettant d’évaluer différentes dimensions participant au bien-être du patient.
Le patient peut être aidé par un tiers (un proxy) pour lire et compléter le questionnaire, surtout si son état de santé ne lui permet pas de le faire seul. Si le patient est aidé pour répondre, les réponses peuvent ne pas être celles qu’il aurait indiquées s’il avait été seul [45]. Dans cette optique, il est important que la personne qui aide le patient lors de la passation des questionnaires ne soit ni le médecin référent du patient, ni un proche du patient [46].
Afin de tenir compte de cette potentielle source de variabilité, il est nécessaire, lors de la récupération des données, d’indiquer quel est le rôle de la personne qui aide le patient. Cette information pourra alors être utilisée au cours de l’analyse des données.

Questionnaires sous forme d’entretien

Ce sont des questionnaires qui imposent, tout particulièrement, à l’évaluateur de suivre scrupuleusement les consignes des auteurs. L’évaluateur ne doit ni influencer, ni conseiller, ni commenter les réponses données par le patient. Il se doit donc d’observer la plus grande neutralité. Ce type de questionnaire est principalement utilisé en psychiatrie [47] ou en pédiatrie [48,49].
Il n’est pas rare qu’un questionnaire puisse être à la fois présenté sous forme d’entretien et d’auto-questionnaire.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I. RAPPEL SUR LA CARDIOMYOPATHIE DILATEE
I.1. DEFINITION ET EPIDEMIOLOGIE
I.2. PHYSIOPATHOLOGIE DE LA CARDIOMYOPATHIE DILATEE
I.3. ASPECT ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU CŒUR
I.1.1. Macroscopique
I.1.2. Microscopique
I.4. ETUDE CLINIQUE
I.4.1. Circonstances de découverte
I.4.2. Signes cliniques
I.4.3. Signes radiologiques
I.4.4. Electrocardiogramme
I.4.5. Echo-doppler cardiaque
I.4.6. Explorations hémodynamiques
I.4.7. Biopsie myocardique
I.4.8. Exploration isotopique
I.4.9. Enregistrement Holter électrique
I.4.10. Examens biologiques
I.5. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
I.6. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
I.7. EVOLUTION ET PRONOSTIC
I.8. COMPLICATIONS
I.9. TRAITEMENTS
II. RAPPEL SUR L’EVALUATION DE LA QUALITE DE VIE
II.1. DEFINITIONS
II.1.1. Qualité de vie
II.1.2. Qualité de vie liée à la santé
II.2. EVALUATION DE LA QUALITE DE VIE LIEE A LA SANTE ..
II.2.1. Instruments de mesure de la qualité de vie
II.2.1.1. Questionnaires génériques
II.2.1.2. Questionnaires spécifiques
II.3. MODALITES D’EVALUATION DE LA QUALITE DE VIE
II.3.1. Entretiens structurés
II.3.2. Auto-questionnaires
II.3.3. Questionnaires sous formes d’entretien
II.3.4. Hétéro-questionnaires
II.4. FORMAT DE REPONSE
II.4.1. Echelles visuelles analogiques
II.4.2. Echelles de types Likert
II.4.3. Echelles à extrémités
II.4.4. Listes récapitulatives
II.5. QUALITES PSYCHOMETRIQUES DES INSTRUMENTS DE MESURE
II.5.1. Validité du fond
II.5.2. Validité des critères
II.5.3. Fiabilité
II.5.4. Sensibilité au changement
II.6. MEDICAL OUTCOM STUDY SHORT FORM (SF12)
II.6.1. Présentation du SF12
II.6.2. Interprétation du SF12
DEUXIEME PARTIE : METHODES ET RESULTATS
I. METHODES
I.1. CADRE DE L’ETUDE
I.2. RECRUTEMENT DES PATIENTS
I.2.1. Sélection des patients
I.2.2. Paramètres de l’étude
I.2.2.1. Paramètres démographiques
I.2.2.2. Caractéristique de la maladie
I.2.2.3. Echo-doppler cardiaque
I.2.2.4. Qualité de vie
I.3. CONSIDERATION ETHIQUE
I.4. MATERIELS
II. RESULTATS
II.1. PARAMETRE DEMOGRAPHIQUE
II.1.1. Age
II.1.2. Genre
II.1.3. Profession
II.1.4. Situation matrimoniale
II.2. CARACTERISTIQUES DE LA MALADIE
II.2.1. Mode de décompensation
II.2.2. Cause de la cardiomyopathie dilatée
II.3. ECHO-DOPPLER CARDIAQUE
II.3.1. Diamètre du ventricule gauche
II.3.2. Fraction d’éjection du ventricule gauche
II.4. QUALITE DE VIE
II.4.1. Scores généraux
II.4.1.1. Description des items du SF12
II.4.1.2. Description des scores du SF12
II.4.2. Scores en fonction des paramètres d’étude
II.4.2.1. Domaine physique
II.4.2.2. Domaine psychique
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
I.1. PARAMETRES DEMOGRAPHIQUES
I.1.1. Age
I.1.2. Genre
I.1.3. Profession
I.1.4. Situation matrimoniale
I.2. CARACTERISTIQUE DE LA MALADIE
I.2.1. Mode de décompensation
I.2.2. Cause de la cardiomyopathie dilatée
I.3. ECHO-DOPPLER CARDIAQUE
I.3.1. Diamètre du ventricule gauche
I.3.2. Fraction d’éjection du ventricule gauche
I.4. QUALITE DE VIE
I.4.1. Scores généraux
I.4.1.1. Description des items du SF12
I.4.1.2. Description des scores du SF12
I.4.2. Scores en fonction des paramètres d’étude
I.4.2.1. Domaine physique
I.4.2.2. Domaine psychique
I.5. LIMITES DE L’ETUDE
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES

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