Soutenance mémoire
Eléctro-encéphalogramme
Historique: les longs débuts de la chirurgie de l’épilepsie : les longs débuts de la chirurgie de l’épilepsie : les longs débuts de la chirurgie de l’épilepsie:
La neurochirurgie est peut-être l’une des, sinon la plus ancienne pratique chirurgicale si on se base sur le fait que l’examen de crânes fossiles montre que des trépanations étaient réalisées avec des silex tranchants dès la période néolithique (âge de la pierre polie) voire mésolithique (12 000 av. J.-C.). Au Pérou, la civilisation pré inca avait aussi usé de techniques de trépanation. Des recherches archéologiques au site de Lima le prouvent. Des crânes trépanés ont été découverts en Chine il y a 5000 ans. En Afrique, c’est surtout en Egypte que de nombreux vestiges ont été mis à jour. Ces opérations provenaient de la main de l’homme, la brèche osseuse présentant des bords compatibles avec cette hypothèse et non avec une ostéite. Le processus de réparation de ces crânes affirme la survie des personnes ainsi opérées. Pour les historiens, ces trépanations étaient décidées pour traiter les troubles mentaux, les céphalées et l’épilepsie : comme l’ont pensé certains auteurs, la justification de ce geste était de laisser s’échapper par la brèche crânienne les esprits malins, les morceaux d’os découpés servant ensuite d’amulettes protectrices. Après le néolithique, la pratique des trépanations tend à décroître, sans disparaître. Hippocrate, père de la médecine et notamment de la neurochirurgie, dans un texte sur les plaies du crâne signalait que ces dernières pouvaient être à l’origine de convulsions droites si la plaie se situait à gauche et inversement. Il remarquait que les convulsions pouvaient être provoquées par une trépanation maladroite et qu’il convenait d’éviter la zone dangereuse située au niveau de la tempe et au-dessous de celle-ci. Il savait ouvrir le crâne avec un trépan comportant un collet de sécurité. Dans l’Antiquité, d’autres procédés chirurgicaux étaient préconisés et perdurèrent longtemps : cautérisation, scarification, artériotomie devant ou en arrière des oreilles. A partir du 14e siècle, l’intérêt de pratiquer une craniotomie se fit à nouveau jour (l’épilepsie éventuelle de Charles VI Le Fol (1368-1422) aurait été traitée ainsi). Elle était justifiée dans des cas où la maladie succédait à un traumatisme crânien. C’est en effet dans un contexte d’épilepsie posttraumatique que l’intervention visait à lever une embarrure, extraire une esquille osseuse ou libérer une adhérence.
Les épilepsies pharmaco-résistantes:
Définition de la pharmaco-résistance :
La pharmaco-résistance peut être définie de toute simplicité comme la persistance des crises malgré un traitement bien conduit, utilisant des médicaments antiépileptiques (MAE) à une posologie correcte : c’est l’élément primordial et évident qui transforme la prise en charge thérapeutique d’un patient épileptique d’un problème simple en un problème beaucoup plus complexe. Il est nécessaire néanmoins de préciser qu’une telle définition est volontairement simpliste, en considérant les différents éléments qui peuvent intervenir dans une pharmacorésistance, ou dans le diagnostic de la nature pharmaco-résistante d’une épilepsie. Il faut également avoir à l’esprit que la pharmaco-résistance, loin d’être une caractéristique absolue, peut souvent, en pratique clinique, être considérée comme relative : elle ne caractérise donc pas systématiquement une épilepsie sévère. Une échelle de pharmaco-résistance a été proposée qui côte de 0 (phamaco-sensibilité) à 5 (pharmaco-résistance prouvée) la réponse d’une épilepsie au traitement médical ; le même auteur propose, dans la même analyse, une liste des facteurs de la phamarco-résistance.
Dans le cadre d’une conférence de consensus consacrée aux épilepsies partielles pharmaco-résistantes (EPPR), nous avons privilégié un exposé fondé sur la pratique clinique, car il doit traduire les problèmes posés au neurologue qui est en charge d’un patient. Nous envisagerons donc successivement les risques d’une pharmaco-résistance, les pièges diagnostiques, puis les étapes pratiques de la constatation d’une pharmaco-résistance, avant d’en évaluer la signification : ceci doit nous permettre d’aboutir à une définition cliniquement acceptable, et opératoire, de la pharmaco-résistance d’une épilepsie focale.
Les risques de la pharmaco-résistance : L’enjeu du traitement d’une épilepsie est le contrôle des crises : l’échec, lié à l’inefficacité des médicaments prescrits à cette fin, implique pour le patient des risques dont le médecin doit rester conscient tout au long de la prise en charge. Ces risques sont liés à la maladie, mais aussi au traitement :
– les plus fréquents et les plus graves, pour le patient, sont d’ordre social : exclusion directe (rejet par l’entourage familial, scolaire et professionnel), exclusion indirecte par l’impossibilité de participer à de nombreuses activités de loisir qui vont de soi pour les sujets sains, comme différentes activités sportives, la conduite de véhicules à moteur, les sorties et vacances souvent, et par les restrictions rencontrées dans l’insertion scolaire et professionnelle. Une épilepsie évoluant depuis de nombreuses années confère souvent au patient un statut particulier, et contribue surtout à un sentiment de dévalorisation bien mis en évidence par les études qui portent sur le pronostic à long terme des épilepsies rebelles.
– les plus patents, pour le médecin, sont les risques liés à la thérapeutique antiépileptique qui, chez un patient pharmaco-résistant, utilise souvent de fortes doses, des associations médicamenteuses, et des traitements de très longue durée. Ainsi, ce type de patient est plus exposé que d’autres aux effets collatéraux dose-dépendants, en particulier aux effets cognitifs, et aux effets idiosyncrasiques, car il devra essayer de nombreuses molécules différentes . – les plus graves sont les complications de l’épilepsie, qu’il s’agisse des traumatismes (qui peuvent avoir un effet aggravant sur l’épilepsie, et accroissent l’handicap social), mais aussi le risque de mort subite inexpliquée, qui est multiplié par un facteur d’au moins 3 chez les patients épileptiques présentant des crises convulsives et non contrôlés, que ce soit par rapport à la population générale ou à celle des patients contrôlés. Le risque de suicide ne doit pas être négligé non plus .
Les pseudo pharmaco-résistances : Il est possible de concevoir plusieurs degrés de pseudo pharmaco-résistance, selon la nature du problème présenté, et la difficulté (au moins théorique) de sa résolution. Le premier degré est représenté par l’existence de crises non épileptiques, dans ce cas, il peut s’agir de crises qui n’ont jamais été épileptiques, et dont le traitement, par les MAE, s’avère logiquement inefficace. Il peut s’agir de patients agissant par intérêt (simulation consciente), souvent dans un cadre médico-légal, mais aussi par une sorte de perversion (simulation de crises dans le cadre d’un syndrome de Münchhausen, ou simulation sur un tiers dans le cadre d’un syndrome de Münchhausen par procuration, ou syndrome de Meadow). Les cas les plus fréquents sont cependant représentés par les crises « psychogènes », qu’il s’agisse de phénomènes de conversion ou d’attaques de panique, et dans d’autres cas, (beaucoup plus rares) par des crises dites « organiques », comme des syncopes récidivantes. Mais il peut aussi s’agir, chez des patients épileptiques, de la coexistence de crises épileptiques et de crises non épileptiques, les premières étant contrôlées par le traitement, les autres pouvant persister. Un cas particulier est représenté par la rechute sous forme de crises non épileptiques (en fait, pseudo épileptiques) chez un patient dont l’épilepsie est guérie. Tous les travaux qui portent sur ce problème signalent qu’une proportion élevée de l’ordre de 20%, dans certaines séries, de patients reçus pour un monitorage EEG-vidéo des crises en vue d’une chirurgie de l’épilepsie, et près de 30% des patients consultant pour une épilepsie rebelle, ont en fait des crises non épileptiques.
Epidémiologie de la pharmaco la pharmaco-résistance résistance résistance:
Il est bien clair qu’il est illusoire de vouloir aborder l’épidémiologie d’un phénomène morbide sans en avoir donné une définition correcte ou du moins consensuelle. Or, suivant qu’elle est envisagée par les cliniciens, les épidémiologistes ou les pharmacologues, la pharmaco-résistance a fait l’objet de nombreuses définitions. La définition de la pharmaco-résistance devrait être adaptée à une situation ou à une condition déterminée. Ainsi peut-on considérer qu’elle est :
– nécessaire et suffisante dans l’indication d’un nouvel anti-épileptique ou dans l’indication d’un essai thérapeutique ;
– nécessaire, mais non suffisante dans l’indication d’une évaluation pré-chirurgicale
– irréaliste et pourtant indispensable lorsque l’on prend en compte la disponibilité et le coût des médicaments antiépileptiques dans les pays en voie de développement ;
– indispensable dans l’évaluation du coût de la maladie et des nouveaux médicaments ;
– toujours nécessaire, mais pas indispensable pour évaluer l’épidémiologie analytique, c’est-à-dire les facteurs de risque de la survenue d’une pharmaco-résistance, l’épidémiologie évaluative et l’histoire naturelle de la maladie .
Traitement des épilepsies pharmaco-résistantes:
Environ 20 % des épilepsies sont pharmaco-résistantes mais toutes ne relèvent cependant pas d’un traitement chirurgical.
Qui opérer et quand : D’une façon générale, la chirurgie s’adresse, chez l’enfant comme chez l’adulte, aux épilepsies pharmaco-résistantes et plus particulièrement aux épilepsies partielles, c’est-à-dire caractérisées par la survenue de crises à début focal dont les premières manifestations électrocliniques indiquent le dysfonctionnement d’un système neuronal limité à une région du cortex cérébral [64]. À ce titre, l’American Academy of Neurology, l’American Epilepsy Society, et l’American Association of Neurosurgeons viennent récemment de proposer dans leurs recommandations que soient référés à un centre de chirurgie de l’épilepsie « les patients souffrant de crises partielles complexes handicapantes, avec ou sans généralisation secondaire, chez lesquels l’utilisation appropriée des antiépileptiques majeurs a échoué » [65]. D’une façon plus spécifique à l’enfant, le spectre des indications du traitement chirurgical de l’épilepsie ne doit pas se restreindre aux épilepsies partielles pharmaco-résistantes, lésionnelles ou non, mais peut être élargi à d’autres types d’épilepsie réfractaire [64, 66, 67]. Ainsi, un traitement chirurgical, palliatif ou curatif, peut être envisagé dans le cadre des syndromes épileptiques dits généralisés comme par exemple dans le syndrome de West et le syndrome de Lennox-Gastaut ou encore dans le cadre des épilepsies symptomatiques de lésions étendues, comme la maladie de Sturge-Weber [68], l’hémimégalencéphalie [69], la maladie de Rassmussen [70, 71], ou de lésions multifocales comme la sclérose tubéreuse de Bourneville [72, 73], pathologies qui sont bien spécifiques à l’enfant.
Conclusion:
En conclusion, les callosotomies chez l’enfant, longtemps discutées, ont maintenant fait la preuve d’une efficacité réelle sur les crises toniques ou atoniques avec chute, surtout s’il existe des lésions et des anomalies électro-encéphalographiques à prédominance unilatérale. Dans le cadre des épilepsies généralisées symptomatiques ou cryptogéniques, et en particulier dans le cadre du syndrome de Lennox-Gastaut, les résultats sont plus aléatoires, probablement en rapport avec l’hétérogénéité physiopathologique des manifestations critiques. Les disconnexions sont remarquablement tolérées chez l’enfant, d’autant mieux qu’elles sont réalisées avant l’âge de 10 ans. Elles ne peuvent entraîner un bénéfice psychosocial conséquent qu’à la condition qu’elles soient réalisées suffisamment tôt dans l’histoire clinique. En fait, cette intervention ne devrait être proposée de façon quasi exclusive que chez l’enfant dans des indications très restrictives et à condition évidemment qu’il existe suffisamment d’arguments pour penser que cette épilepsie ne pourra pas ultérieurement et spontanément évoluer plus favorablement .
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Table des matières
Introduction
Matériel et méthodes
Nature de l’étude
Malade
Critères d’inclusion
Critères d’exclusion
Recueil des données
Résumé des observations
Résultats Résultats
Données épidémiologiques
Age
Sexe
Données cliniques
Durée d’évolution
Symptomatologie
Type de crise
Fréquence des crises
Données de l’examen somatique
Données paracliniques
Eléctro-encéphalogramme
Imagerie cérébrale
Imagerie par résonance magnétique
Tomodensitométrie
Données thérapeutiques
Anesthésie
Position
Technique opératoire
Données évolutives
Evolution favorable
Place de la callosotomie dans le traitement de l’épilepsie rebelle ilepsie rebelle2. Evolution stationnaire
Complication
Décès
Recul
Discussion
Historique : les longs débuts de la chirurgie de l’épilepsie
Anatomie fonctionnelle du corps calleux
Définition
Physiologie et rôle du corps calleux
Influences inhibitrices et excitatrices du corps calleux
Transfert d’informations sensorimotrices
Transfert d’informations sémantiques
Transfert d’apprentissages
Coopération interhémisphérique
Les épilepsies pharmaco-résistantes
Définition de la pharmaco-résistance
Les risques de la pharmaco-résistance
Les pseudo pharmaco-résistances
L’existence de facteurs extérieurs de pharmaco-résistance
L’existence d’une mauvaise compliance
Le traitement inadapté avec aggravation paradoxale
La relativité de la pharmaco-résistance
La pharmaco-résistance en pratique clinique
Particularités des épilepsies partielles de l’enfant
Quand évoquer une pharmaco-résistance chez l’enfant ?
Critères prédictifs précoces
Quelles étiologies ?
Epidémiologie de la pharmaco-résistance
Le taux d’incidence
Le taux de prévalence
Le taux de rémission
Le taux de récurrence des crises sous traitement
Le taux de rechute après arrêt de la médication
A partir de quand doit-on parler de pharmaco-résistance ?
Traitement des épilepsies pharmaco-résistantes
Qui opérer et quand ?
Place de la callosotomie dans le traitement de l’épilepsie rebelle ilepsie rebelle2. Recommandations générales pour l’évaluation préchirurgicale des patients
Bilan préchirurgical
Classification de l’épilepsie
Recherche d’une étiologie
Localisation des foyers épileptogènes
Techniques chirurgicales
Chirurgie curative
Résections cérébrales
Interventions de déconnexion
Chirurgie des hamartomes hypothalamiques
Chirurgie palliative
Callosotomie
Indications
Contre-indications ou facteurs de pronostic défavorable
Données spécifiques aux callosotomies chez l’enfant
Transsection sous piale
Stimulation vagale
Conclusion
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