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Rappels anatomique et physiologique
La circulation fœtale est totalement différente de celle qui est présente après la naissance [6] (Figure2). A l’entrée du cœur il y a deux shunts (trou de Botal au niveau de la veine cave) et à la sortie du cœur le canal artériel au niveau de l’artère pulmonaire [7]. Le canal artériel permet au sang oxygéné provenant du ventricule droit via l’artère pulmonaire de rejoindre l’aorte et de passer directement dans la circulation systémique. Une petite partie du sang se dirige tout de même vers les poumons afin de leur fournir l’apport nécessaire à leur croissance [8]. Le foramen ovale entre les oreillettes permet au sang oxygéné de passer directement dans la circulation systémique tout en évitant les poumons [9]. Car les poumons fœtaux sont remplis de liquide et les capillaires pulmonaires sont en vasoconstriction. Il y a ainsi une grande résistance pulmonaire et le sang sera dévié via le canal artériel et le foramen ovale. De plus, les poumons fœtaux n’ont pas de fonction respiratoire et seule une irrigation permettant leur croissance est requise [10].
A la naissance, les premières inspirations permettent l’absorption du liquide dans les poumons et son remplacement par l’air ambiant d’où une diminution de la pression au niveau de l’artère pulmonaire et au niveau du ventricule droit et oblitération du trou de Botal [11]
Le clampage de l’artère ombilicale entraine des changements au niveau des pressions. La pression systémique devient alors plus élevée que la pression pulmonaire, favorisant ainsi le passage de tout le sang dans les poumons, donc une inversion de flux et une oblitération du canal artériel [12].
Physiopathologie
La cyanose d’origine cardiaque obéit à trois mécanismes [13] :
– soit une communication entre les deux circulations avec obstacle sur la voie droite, le cas d’une communication interventriculaire avec sténose pulmonaire par exemple [14].
– soit un mélange obligatoire du sang dans le cas d’un cœur à ventricule unique par exemple, ou le cas d’un tronc commun par exemple un tronc artériel unique qui surplombe les deux ventricules [15].
– soit une anomalie de connexion, dans le cas de Transposition des Gros Vaisseaux (TGV) par exemple [13].
Conditions d’apparition d’un shunt droite – gauche :
Il peut s’agir :
d’une association d’un obstacle et d’un shunt d’amont : l’exemple le plus typique en est la tétralogie de Fallot
Ou d’une erreur de cloisonnement ou de « branchement » entre les cavités cardiaques :
par exemple, la transposition des gros vaisseaux, le ventricule unique, etc…
Etiologie des cardiopathies congénitales
Antécédents génétiques (syndrome de Down, de Turner, …)
Infections chez la femme enceinte (rubéole)
Anticonvulsivants chez la femme enceinte
Alcool
Hypoxie fœtale
Endocardite fœtale
Anomalies immunes
Déficiences vitaminiques
Radiations ionisantes
Manifestations cliniques
La cyanose
Cliniquement, une cyanose discrète peut être de diagnostic difficile. Elle est plus visible au niveau des extrémités et des muqueuses (ongles des mains et des pieds, lèvres, oreilles, langue) [15]. Elle peut être intermittente, n’apparaissant qu’à l’effort (cris, prise de biberon chez le tout petit). D’autre part, l’existence et l’intensité de la cyanose sont, à hypoxie égale, fonction du chiffre globulaire : l’anémie la diminue, la polyglobulie l’augmente. En cas de doute ou en présence d’une cardiopathie congénitale non étiquetée, il faut toujours effectué la gazométrie des gaz du sang artériel ou mesurer la saturation transcutanée par saturomètre pour apprécier la saturation du sang artériel en oxygène.
Conséquences cliniques de la cyanose
Les conséquences cliniques de la cyanose sont :
– L’hippocratisme digital: ongles en verre de montre, doigts en baguette de tambour résultant des conséquences chroniques de la cyanose [16].
– Polyglobulie importante : conséquence de l’hypoxie. Elle peut atteindre des taux très élevés, supérieurs à 20g Hb/100mL et 8 à 10 millions GR/mm3 [17]. C’est une réaction qui dépasse son but et est en elle-même dangereuse, car responsable, en particulier d’accidents vasculaires cérébraux.
– Accroupissement ou « squatting »: particulièrement dans la tétralogie de Fallot. L’enfant reste volontiers accroupi, assis sur ses talons.
– Acidose métabolique, conséquence de l’anoxie tissulaire.
– Complications neurologiques: les accidents vasculaires cérébraux (AVC) sont des complications redoutables des cyanoses ; ils sont devenus rares du fait de la meilleure
prise en charge de ces patients et de la précocité de la chirurgie.
o par thrombose artérielle ou veineuse :
o par abcès du cerveau (greffe de germes échappant au filtre pulmonaire) [18].
o par endocardite infectieuse (anévrysmes mycotiques, emboles septiques).
Types de cardiopathies congénitales cyanogènes
Les deux cardiopathies cyanogènes les plus fréquentes sont [19]:
– La tétralogie de Fallot (Figure3).
– La transposition des gros vaisseaux (Figure 4).
Tétralogie de Fallot
Définition
Elle associe 4 éléments: CIV, sténose pulmonaire, « dextroposition » aortique et hypertrophie ventriculaire droite (HVD) [20].
Clinique
Les signes cliniques de la Tétralogie de Fallot sont :
– les signes fonctionnels: ils sont dominés par la cyanose,
– Le principal signe de gravité de la maladie chez le nourrisson est la survenue d’un malaise, appelé malaise anoxique ou malaise de Fallot, au cours duquel le bébé peut perdre connaissance. Il s’agit alors d’une véritable urgence médicale puis chirurgicale. Chez les grands enfants, la cyanose s’accentue et les malaises surviennent plus fréquemment.
Ces malaises se produisent en général le matin suite à un facteur déclenchant (des pleurs, une douleur, un effort comme téter, de la fièvre, une déshydratation).La cyanose augmente. L’enfant est très agité pendant quelques secondes puis il devient pâle, hypotonique et il gémit. L’enfant présente de tachycardie et polypnéique. Si on ausculte l’enfant à ce moment-là, on constate que le souffle cardiaque disparaît.
Le malaise dure de 15 à 30 minutes et il est très important d’emmener l’enfant au centre hospitalier pédiatrique le plus proche. En attendant son intervention, il faut replier les genoux de l’enfant sur son thorax, afin d’augmenter la résistance vasculaire systémique et favoriser le retour veineux systémique ce qui permettra d’augmenter le shunt intracardiaque de gauche à droite,
– le « Squatting », seulement visible à l’âge de la marche,
– la dyspnée, la fatigabilité d’effort,
– le souffle: le plus souvent, souffle holosystolique, intense et frémissant, de CIV au 4ème EICG. Parfois, il prend un caractère plus éjectionnel et râpeux au 2ème – 3ème EICG (souffle de sténose pulmonaire superposé) [21].
1 : communication inter ventriculaire
2 : sténose pulmonaire
3 : dextroposition aortique
4 : hypertrophie ventriculaire droite
AO : aorte
TAP : tronc artériel pulmonaire
OG : oreillette gauche
VD : ventricule droit
VG : ventricule gauche
Figure 3 : Tétralogie de Fallot
Source : Heitz F. Cardiopathies congénitales. EMC (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0680, 1998,14p.
Transposition des gros vaisseaux
Définition
La transposition complète des gros vaisseaux est une malformation dans laquelle l’aorte naît du ventricule droit et l’artère pulmonaire du ventricule gauche, les cavités cardiaques restant par ailleurs dans leur topographie normale [22].
Clinique
– Il s’agit d’un garçon le plus souvent, en général né à terme et sain par ailleurs,
– Présentant une cyanose précoce, dans les premières heures de vie, intense, ne réagissant pas ou peu à l’épreuve de respiration en oxygène pur,
– Les signes d’insuffisance cardiaques sont possibles
– A l’auscultation: souvent pas de souffle, ou souffle systolique peu intense latéro-sternal gauche; éclat de B2 au foyer pulmonaire (car l’aorte est antérieure).
– Les mesures pour la prévention sont :
• Prévention de la bronchiolite à virus respiratoire syncytial.
Les familles d’enfants à risque et les soignants doivent recevoir une information au sujet du virus respiratoire syncytial (VRS) afin de prendre des mesures préventives adéquates permettant d’éviter l’infection : pendant la saison épidémique, porter une attention particulière au lavage des mains, éviter les contacts étroits avec les enfants contagieux.
• Prévention de l’endocardite infectieuse
Les mesures générales d’hygiène sont prioritaires pour prévenir les foyers infectieux de l’organisme : hygiène bucco-dentaire et cutanée, désinfection des plaies, antibiothérapie curative de tout foyer infectieux. Tout geste entraînant une effraction des muqueuses ou de la peau (piercing, tatouage) est contre-indiqué.
AO : aorte
TAP : tronc artériel pulmonaire
VD : ventricule droit
VG : ventricule gauche
CA : canal artériel
Figure 4 : Transposition des Gros Vaisseaux
Source : Heitz F. Cardiopathies congénitales. EMC (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0680,1998 ,14p .
Autres cardiopathies cyanogènes
Syndrome d’Eisenmenger: il existe une grande HTAP « fixée » par « maladie artériolaire pulmonaire obstructive », avec élévation des résistances pulmonaires compliquant l’évolution d’un shunt G-D, avec inversion du shunt et apparition de la cyanose, en général tardive [23].
Sténose serrée ou atrésie valvulaire pulmonaire à septum inter ventriculaire intact (autrefois appelée « trilogie de Fallot ») [24].
Atrésie tricuspidienne ou imperforation de la valve tricuspide : le VD, hypoplasique n’est donc pas fonctionnel. C’est une cardiopathie assez rare, très cyanogène.
Maladie d’Ebstein : implantation anormalement basse de la tricuspide dans le VD trop proche de l’apex ventriculaire droit.
Hypoplasie du cœur gauche : cardiopathie autrefois assez fréquente; la cavité VG est très réduite, avec souvent une hypoplasie mitrale et aortique.
Double discordance (appelée autrefois « transposition corrigée des gros vaisseaux »). Il existe une discordance atrio-ventriculaire, et une discordance ventriculo-artérielle (d’où le terme actuel de « double discordance »).
Cardiopathies complexes qui sont :
• Ventricule unique, auquel s’abouchent les deux oreillettes, et duquel naissent les deux gros vaisseaux,
• Ventricule droit à double issue (VDDI): aorte et AP naissent du VD,
• Truncus artériosus (ou tronc artériel commun): un seul gros vaisseau se divise en aorte et AP,
• Retour veineux pulmonaire anormal total (à l’OD).
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I- RAPPELS
I.1. Définition
I.2. Rappel embryologique
I.3. Rappel anatomique et physiologique
I.4. Physiopathologie
I.5. Etiologie des cardiopathies congénitales
I.6. Manifestations cliniques
I.7. Types de cardiopathies congénitales cyanogènes
I.8. Explorations paracliniques
I.8.1. Echographie prénatale
I.8.2. Saturométrie
I.8.3. Radiographie du thorax
I.8.4. Electrocardiogramme
I.8.5. Echographie Doppler cardiaque
I.8.6. Autres explorations
I.8.6.1. Tomodensiométrie, Imagerie par Résonance Magnétique
I.8.6.1. Cathétérisme cardiaque et angiocardiographie
I.9. Traitement
I.10. Evolution
DEUXIEME PARTIE : METHODES ET RESULTATS
I- METHODES
I.1. Cadre de l’étude
I.2. Type d’étude
I.3. Période d’étude
I.4. Population d’étude
I.4.1. Critères d’inclusion
I.4.2. Critères d’exclusion
I.5. Variables étudiées
I.6. Méthode statistique
I.7. Considérations éthiques
I.8. Limites de l’étude
II- RESULTATS
II.1. Répartition des enfants selon les paramètres socio- démographiques
II.1.1. Fréquence
II.1.2. Age
II.1.3. Genre
II.1.4. Niveau socio- économique
II.2. Répartition des enfants selon l’histoire de la maladie
II.2.1. Répartition des enfants selon le motif d’entrée
II.2.2. Répartition des enfants selon le lieu de naissance
II.2.3. Répartition des enfants selon le statut vaccinal
II.2.4. Répartition des enfants selon la consultation immédiate à l’hôpital dès le début des signes d’appel
II.2.5. Répartition des enfants selon le traitement pré- hospitalier
II.2.6. Répartition des enfants selon les antécédents familiaux de cardiopathie
II.2.7. Répartition des enfants selon les ntécédents pendant la vie intra- utérine
II.2.8. Répartition des enfants selon les antécédents personnels notables
II.3. Répartition des enfants selon les signes cliniques
II.4. Répartition des enfants selon les signes paracliniques
II.4.1. Répartition des enfants selon les signes à la radiographie du thorax
II.4.2. Répartition des enfants selon le résultat à l’ECG
II.4.3. Répartition des enfants selon le résultat de l’écho- doppler cardiaque
II.5. Répartition des enfants selon le traitement
II.5.1. Répartition des enfants selon le traitement médical
II.5.2. Répartition des enfants selon la préparation chirurgicale en cours par MDM
II.6. Répartition des enfants selon l’évolution
II.6.1. Répartition des enfants selon l’existence de décompensation cardiaque à répétition pendant l’hospitalisation
II.6.2. Répartition des enfants selon l’existence d’infection respiratoire ayant nécessité une hospitalisation
II.6.3. Répartition des enfants selon l’issue
II.6.4. Répartition des enfants selon la durée d’hospitalisation
II.6.5. Répartition des enfants selon les complications
II.7. Répartition des enfants décédés les paramètres socio- démographiques
II.8. Répartition des enfants décédés selon l’histoire de la maladie
II.9. Répartition des enfants décédés selon l’examen clinique
II.10. Répartition des enfants décédés selon les signes paracliniques
II.11. Répartition des enfants décédés selon le traitement
II.12. Répartition des enfants décédés selon l’évolution
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
I- Paramètres socio- démographiques
II- Selon l’histoire de la maladie
III- Selon l’examen clinique
IV- Selon les examens paracliniques
V- Selon les complications
VI- Selon le traitement
VII- Selon la décompensation cardiaque à répétition pendant l’hospitalisation
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
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