7MODA
Hématopoïèse
Définition
L’hématopoïèse est l’ensemble des phénomènes qui concourent à la fabrication et au remplacement continu et régulé des cellules sanguines. Les cellules souches hématopoïétiques sont responsables de cette production [6].
Physiologie de l’hématopoïèse
Pendant la vie fœtale, l’hématopoïèse se déroule au niveau du tissu conjonctif embryonnaire jusqu’au deuxième mois. Par la suite, elle se poursuit au niveau hépatosplénique jusqu’au sixième mois et médullaire à partir du quatrième mois. Après la naissance, le phénomène est exclusivement limité au niveau de la moelle osseuse. Jusqu’à l’âge de cinq ans, tous les os sont dotés d’une activité hématopoïétique. A partir de cet âge, celle-ci est limitée aux os courts et plats comme le sternum, les côtes, les vertèbres et les os iliaques. Toutes les cellules sanguines, c’est à dire les hématies, les polynucléaires, les monocytes, les lymphocytes et les plaquettes, sont issues d’une même cellule indifférenciée appelée « cellule souche totipotente ». Par la suite, grâce aux facteurs stimulants, la cellule totipotente entre dans le processus de différenciation d’une lignée cellulaire, pour aboutir au « progéniteur ». Ce dernier, sous l’action de facteurs de division, se transforme en « cellules précurseurs », lesquelles, suite à des divisions et maturations, deviennent des cellules identifiables sur une biopsie de la moelle osseuse. Les cellules matures du sang périphérique sont obtenues à l’issue de la maturation terminale [6].
Les groupes sanguins et leurs conséquences pratiques
Généralités
La membrane des hématies humaines est caractérisée par la présence d’un grand nombre d’antigènes (339 connus à ce jour répartis en 33 systèmes, collection et série). Ces antigènes, regroupés en systèmes génétiquement induits, sont nécessaires dans plusieurs domaines, notamment la transfusion sanguine, l’allo immunisation fœtomaternelle et les transplantations. Ces derniers sont divisés en deux groupes ayant chacun leurs propriétés. Premièrement, le groupe « ABO et ses associés », pour lequel une seule molécule porte plusieurs spécificités. Les antigènes sont des sucres représentant un produit secondaire, et les anticorps sont dits « naturels », lesquels pouvant être réguliers ou irréguliers. Ses principaux composants sont ABO, Hh et Lewis. Secondairement, le groupe « Rh et ses collègues », dans lequel chaque molécule porte une spécificité propre. Les antigènes sont des protéines, et les anticorps ne sont présents qu’après stimulation antigénique interhumaine (dans le cas d’une grossesse, ou d’une transfusion). Il est constitué par Rh, Kell, Duffy, Kidd, et MnSs.
La connaissance des groupes ABO, Rh, Kell, Duffy, Kidd et MnS garantit la sécurité transfusionnelle. Toutefois, en raison de cet immense polymorphisme, il serait illusoire de penser à réaliser des transfusions « compatibles dans tous les systèmes » [7].
Le système ABO
ABO, le premier système d’allotypes exprimant le polymorphisme chez l’homme, est le plus important des systèmes à respecter en transfusion. C’est un caractère héréditaire transmis selon la loi de Mendel. Selon la loi de Landsteiner, le groupe ABO est défini par la présence, d’une part des déterminants antigéniques sur les globules rouges (A, ou B, ou AB, ou aucun des deux caractérisant le groupe O) ; et d’autre part, des anticorps (Ac) plasmatiques dits « naturels », réagissant avec l’antigène absent des globules rouges [8].
Le système Rhésus
Ce système a été découvert par Landsteiner et Wiener chez un singe macacus rhésus entre 1939 et 1940 [9]. Les anticorps sont spécifiques mais irréguliers. Non naturels, ils sont produits uniquement après une immunisation, comme dans le cadre d’une transfusion non iso-rhésus, ou au cours d’une grossesse chez une femme rhésus négatif (Rh-) mais dont l’enfant est rhésus positif (Rh+). Un individu Rh- ne possède pas d’anticorps anti Rh dans son plasma. Toutefois une transfusion ou une grossesse Rh+ induit la synthèse d’anticorps anti D. Une deuxième transfusion ou grossesse déclenchera aussitôt une hémolyse. La règle est donc de ne jamais transfuser du sang Rh+ à un receveur Rh- [10].
Les particularités du nouveau-né
Jusqu’à l’âge de trois mois, la transfusion doit se baser sur le statut immunitaire de l’enfant et les particularités physiologiques à la période néonatale. Ceci dans le but d’obtenir une efficacité optimale et de réduire au maximum les risques liés à cette pratique, laquelle est régie par des règles bien spécifiques. Ces dernières reposent sur des bases physiologiques et immunologiques propres à cet âge et prennent en compte plusieurs paramètres [11], comme la présence possible d’anticorps d’origine maternelle chez le nouveau-né, notamment les anticorps immuns de type IgG et de spécificité antiD, anti-A, anti-B. Ayant la faculté de traverser la barrière placentaire, ces derniers possèdent une demi-vie de 21 jours en moyenne. Toutefois, ils peuvent persister dans la circulation sanguine durant plusieurs semaines. Dans ce cadre, le sang à transfuser est choisi d’une part selon les groupes sanguins de la mère et de l’enfant, et d’autre part en tenant compte des éventuels anticorps maternels transmis au nouveau-né. Cette période de la vie est caractérisée par l’immaturité du système immunitaire, exposant le nouveauné à un risque imminent d’infections transmises, essentiellement à cytomégalovirus (CMV), ainsi qu’au risque de réaction du greffon contre l’hôte chez le pré-terme. Ces accidents sont évitables par l’utilisation de produits sanguins « CMV négatifs » ou de sang déleucocyté, mais également à l’aide de sang irradié afin de prévenir la survenue de l’hépatite chronique virale (HCV). L’immaturité antigénique, principalement du système ABO, ne permet un groupage définitif que vers l’âge d’un an [12]. De plus, l’absence des anticorps anti A et/ou anti B rend difficile la détermination du groupe ABO [10]. Par ailleurs, la présence de plusieurs autres facteurs métaboliques conduit à une sélection rigoureuse des dérivés sanguins à utiliser en période néonatale. En effet, le potentiel d’ictère nucléaire lié à l’immaturité du système de conjugaison et d’excrétion de la bilirubine, ainsi que la difficulté d’excrétion du potassium obligent souvent le choix d’un sang frais de moins d’une semaine surtout au cours des premières semaines de la vie. Néanmoins, dans le cadre des protocoles de donneur unique, la transfusion néonatale par des dérivés conservés pendant plus de 35 jours est bien tolérée [12].
Les produits sanguins labiles
a. Définition
Les produits sanguins labiles (PSL) sont des produits issus du sang d’un sujet «donneur », destinés à être transfusés à un autre appelé « receveur ». Il s’agit notamment du sang total, du plasma et des cellules sanguines d’origine humaine [13].
b. Les propriétés des produits sanguins labiles
b.1. Le concentré de globules rouges
-Les transformations et les qualifications des produits
Dans le domaine de la néonatologie, plusieurs transformations et qualifications sont nécessaires. Elles ont chacune des indications précises [14].
• Les transformations
La déleucocytation est un procédé obligatoire depuis 1998. Elle consiste en l’élimination des globules blancs afin de réduire les risques d’allo-immunisation, ainsi que la transmission des virus ou bactéries intra-leucocytaires, notamment le CMV, l’Human T-cell Lymphom Virus (HTLV), l’Herpes virus, l’Epstein Barr Virus (EBV), le Virus d’Immunodéficience Humaine (VIH) ou la bactérie Yersinia enterocolitica [14].
La déplasmatisation consiste en l’élimination par le lavage de la majeure partie du plasma du concentré érythrocytaire. Elle permet de réduire la quantité de protéines extra-cellulaires du donneur en dessous de 0,5 g/l. Cette méthode est surtout requise dans le cas d’un concentré contenant un anticorps dangereux pour le receveur. Toutefois, c’est une technique incompatible avec « les préparations pédiatriques » [14]. Elle trouve son indication devant une entérocolite du nouveau-né avec une polyagglutinabilité, ou lors d’une transfusion massive du nouveau-né afin de diminuer la concentration d’anticorps anti-A et/ou anti-B des concentrés mais également en cas de réactions transfusionnelles de type allergique à répétitions [15].
• Les qualifications
La qualification « CMV négatif »est conseillée chez les nouveau-nés de moins de 32 semaines d’aménorrhées d’âge gestationnel, dont la mère n’est pas immunisée contre le CMV. Si pour des raisons de compatibilité, une transfusion d’un concentré érythrocytaire d’un donneur CMV positif est indispensable, « la transformation déleucocytation » permet d’obtenir un risque équivalent à la « qualification CMV négatif ». Les principales indications sont représentées par les prématurés de poids de naissance inférieur à 1500g et dont la mère est séronégative ou de statut sérologique inconnu vis-à-vis du CMV, outre l’exsanguino-transfusion [14].
b.2. Le concentré plaquettaire
En Néonatalogie, deux types de concentrés plaquettaires sont disponibles, soit le concentré d’aphérèse déleucocyté et le mélange de concentré plaquettaire standard déleucocyté. Mais seuls les concentrés d’aphérèse déleucocytés (de donneur unique) peuvent être fractionnés en unités pédiatriques utilisables séparément. De nombreuses qualifications et transformations du concentré plaquettaire sont requises chez les nouveau-nés. Il existe cinq types de transformations. L’irradiation est une méthode utilisée afin de prévenir la GVH posttransfusionnelle. La déplasmatisaton est une technique permettant de prévenir une réaction de type allergique ou anaphylactoïde.
La réduction du volume a pour but de prévenir la surcharge volémique. Le fractionnement en unité pédiatrique permet d’obtenir de petits volumes de concentrés plaquettaires. On peut ainsi avoir des poches de 15 à 20 ml. La cryoconservation est utilisée afin de conserver, jusqu’à une période de 3 années, les concentrés plaquettaires de phénotype rare [18]. Par ailleurs, on retrouve deux types de qualifications du concentré plaquettaire. D’une part, il existe la qualification « CMV négatif », obtenue à partir des PSL cellulaires provenant de donneurs chez lesquels la recherche d’Ac anti-CMV a été négative au moment du don [15]. Cette technique est indiquée quand la détermination des antigènes, en plus du groupe ABO et rhésus D, surtout le HLA ou le système antigénique plaquettaire HPA est indispensable [18]. D’autre part, la qualification «compatibilisé», consistant en un test in vitro du sérum mère/enfant vis-à-vis des hématies contenues dans le CGR à transfuser [15]. Elle est demandée en complément du phénotypage [18].
b.3. Le plasma frais congelé (PFC)
Les études sur la transfusion de PFC sont limitées chez le nouveau-né, mais les principes sont les mêmes que chez les adultes. Un nourrisson âgé de moins de six mois possède un taux moindre de facteurs de coagulation et inhibiteurs de la coagulation dépendants de la vitamine K. Ainsi, ces facteurs peuvent s’épuiser rapidement, justifiant la transfusion du plasma durant cette période de la vie [20].
b.4. Le concentré unitaire de granulocytes
Ce produit n’a pas d’indications valides en néonatalogie [18].
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I.1. Hématopoïèse
I.1.1. Définition
I.1.2. Physiologie de l’hématopoïèse
I.2. Les groupes sanguins et leurs conséquences pratiques
I.2.1. Généralités
I.2.1.1. Le système ABO
I.2.1.2. Le système Rhésus
I.2.2. Les particularités du nouveau-né
I.2.2.1. Les produits sanguins labiles
a. Définition
b. Les propriétés des produits sanguins labiles
c. Les indications
I.2.2.2. Les principes et modalités de la transfusion
a. Le bilan et les précautions pré-transfusionnels
b. Les principes généraux de la transfusion sanguine
c. Les modalités de la transfusion des produits sanguins labiles
d. La surveillance et la réaction transfusionnelle
d.1. La surveillance d’une transfusion sanguine chez le nouveau-né
d.2. La réaction transfusionnelle
DEUXIEME PARTIE : METHODES ET RESULTATS
II.1. Méthodes
II.1.1. Type de l’étude
II.1.2. Cadre de l’étude
II.1.3. Durée de l’étude
II.1.4. Population de l’étude
I.1.4.1. Critères d’inclusion
I.1.4.2. Critères d’exclusion
II.1.5. Variables à étudier
II.1.6. Mode de recrutement
II.1.7. Exploitation des données
II.1.8. Considérations éthiques
II.1.9. Limites de l’étude
II.2. Résultats
II.2.1. Age
II.2.2. Genre
II.2.3. Les antécédents familiaux
II.2.4. Les antécédents maternels
II.2.4.1. Age
II.2.4.2. Antécédents transfusionnels
II.2.4.3. Parité et consultation prénatale (CPN)
II.2.4.4. Habitudes toxiques maternelles et médicaments pendant la grossesse
II.2.4.5. Pathologies de la grossesse
II.2.5. Accouchement
II.2.5.1. Accoucheur
II.2.5.2. Lieu de naissance
II.2.5.3.Terme de naissance
II.2.5.4. Mode d’accouchement
II.2.5.5. Poids de naissance
II.2.5.6. Adaptation néonatale
II.2.6. Examen à l’admission
II.2.6.1. Poids à l’admission
II.2.6.2. Motifs d’admission
II.2.6.3. Diagnostics évoqués à l’admission
II.2.7. Motifs de transfusion
II.2.8. Bilan prétransfusionnel
II.2.9. Anomalies pré-transfusionnelles de la numération formule sanguine
II.2.10. Produits transfusés
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
III.1. Forces et faiblesses de l’étude
III.2. Prévalence de la transfusion sanguine
III.3. Motifs et indications d’une transfusion sanguine
III.3.1. Age gestationnel
III.3.2. Poids de naissance
III.3.3. Transfusion de culot globulaire
III.3.4. Transfusion de concentré plaquettaire
III.4. Modalités de la transfusion
III.4.1. Pré-transfusionnelles
III.4.2. Au moment de la transfusion
III.4.3. Post-transfusionnelles
III.5. Bilan prétransfusionnel
III.6. Thérapeutique accompagnatrice
III.7. Traitement préventif de l’anémie du nouveau-né
CONCLUSION
REFERENCES BIBILIOGRAPHIQUES
ANNEXES
